ПРИКАЗ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ БЕЛОРУССКОЙ ССР
                     30 сентября 1977 г. № 167

ОБ ОРГАНИЗАЦИИ РЕСПУБЛИКАНСКОГО ЦЕНТРА ПО ДИАГНОСТИКЕ
НАСЛЕДСТВЕННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ
         ___________________________________________________________
         Утратил силу  постановлением  Министерства  здравоохранения
         Республики   Беларусь    от   23   октября   2006 г.   № 92
         (зарегистрировано в Национальном реестре  -  №  8/15251  от
         01.11.2006 г.) <W20615251>  _

     За последние годы  в  работе  медико-генетической  службы  БССР
достигнуты определенные успехи.  Развернуты и функционируют кабинеты
медицинской генетики в гг.Минске,  Могилеве,  Витебске,  значительно
увеличилось  число  обращений населения в эти кабинеты,  разработаны
системы оценки генетического  риска  при  ряде  форм  наследственных
заболеваний и врожденных пороков развития.
     Вместе с тем обследование детей с наследственными заболеваниями
обмена веществ и медико-генетическое консультирование семей остаются
слабыми звеньями работы генетической службы республики.
     С целью   улучшения   качества   диагностики   и   профилактики
наследственных болезней обмена веществ приказываю:
     1. Организовать   на   базе   Могилевской   областной  больницы
Республиканский  центр  по  диагностике  наследственных  заболеваний
обмена  веществ в соответствии с утвержденным Положением (приложение
1).
     2. Руководителем  Центра  назначить  зав.Могилевским  кабинетом
медицинской генетики т.Цукермана Г.Л.
     3. Стационарное лечение больных фенилкетонурией организовать на
базе  детского  отделения  Могилевской   областной   психиатрической
больницы.
     4. Заведующим  облздравотделами   и   Минским   горздравотделом
выделить врачей,  ответственных за отбор и направление больных детей
в Республиканский центр по  диагностике  наследственных  заболеваний
обмена веществ.
     5. Утвердить   дополнительно   штат   медицинского    персонала
Могилевской   областной  больнице  для  Республиканского  центра  по
диагностике  наследственных  заболеваний  обмена  веществ   согласно
приложению 2.
     6. Начальнику  планово-финансового  управления  Минздрава  БССР
т.Карулису  В.В.  совместно  с зав.Могилевским облздравотделом т.Лях
В.Е.  в  проекте  бюджета  учреждений  здравоохранения   Могилевской
области     предусматривать     ассигнования    на    финансирование
Республиканского центра по  диагностике  наследственных  заболеваний
обмена веществ.
     7. Начальнику   управления   "Белмедтехника"   Минздрава   БССР
т.Кудину   Л.П.   в   1977-1978   гг.  оснастить  Центр  необходимым
оборудованием в соответствии с поданной заявкой.
     8. Контроль за  исполнением  настоящего  приказа  возложить  на
начальника   Управления   лечебно-профилактической  помощи  детям  и
матерям Минздрава БССР т.Параскевича Л.В.

Министр                                                 Н.Е.САВЧЕНКО

                                              Приложение 1
                                              к приказу Министерства
                                              здравоохранения
                                              Белорусской ССР
                                              30.09.1977 № 167

                             ПОЛОЖЕНИЕ
              о Республиканском центре по диагностике
             наследственных заболеваний обмена веществ

     Республиканский центр по диагностике наследственных заболеваний
обмена веществ организуется на базе Могилевской областной больницы с
целью улучшения диагностики и профилактики  наследственных  дефектов
обмена аминокислот, углеводов и мукополисахаридов.

                           Задачи центра

     1. Оказание    помощи    лечебно-профилактическим   учреждениям
республики   в   диагностике   наследственных    нарушений    обмена
аминокислот,  углеводов  и мукополисахаридов у больных с подозрением
на вышеуказанную патологию.
     2. Внедрение  массового  скрининга новорожденных республики для
выявления фенилкетонурии и контроль за последующим лечением.
     3. Медико-генетическое   консультирование   семей,  отягощенных
наследственными болезнями обмена веществ.
     4. Пропаганда  генетических знаний среди медицинских работников
и населения  республики  путем  проведения  конференций,  семинаров,
выступлений в печати.
     5. Составление информационных писем  о  деятельности  Центра  и
путях ее совершенствования.
     6. Выработка    показаний    для    пренатальной    диагностики
наследственных дефектов обмена веществ.

            Структура Центра, финансирование, отчетность

     Республиканский центр  по  диагностике  наследственных дефектов
обмена веществ имеет в своем составе:
     а) медико-генетический кабинет консультативной поликлиники;
     б) централизованную    лабораторию     клинической     биохимии
г.Могилева;
     в) группы   по   исследованию   нарушений  обмена  аминокислот,
углеводов, мукополисахаридов, культивирования тканей, скринирования.
Кроме  этого,  Центр  использует в своей работе профильные отделения
Могилевской    областной     больницы,     Могилевской     областной
психиатрической больницы, Могилевской областной детской больницы.
     Республиканский центр финансируется из ассигнований Могилевской
областной  больницы  и ассигнований,  выделенных Минздравом БССР для
осуществления республиканских функций.
     Руководитель Центра  в  установленные  сроки  составляет  планы
работы Центра,  согласовывает их с Институтом  медицинской  генетики
АМН  СССР и Лабораторией тератологии и медицинской генетики Минского
медицинского   института   (научными   консультантами   Центра)    и
представляет их на утверждение в Управление лечебно-профилактической
помощи детям и матерям Минздрава БССР.
     Годовые отчеты  о  работе  Центра  представляются  в Управление
лечебно-профилактической помощи  детям  и  матерям  Минздрава  БССР,
Могилевский  облаздравотдел,  главному  врачу  областной  больницы и
руководителям учреждений, осуществляющих научную консультацию.

                       Порядок работы Центра

     1. Больные направляются в  Центр  областными  специалистами  по
профилю   в  соответствии  с  информационным  письмом  "Показания  к
направлению больных с подозрением на наследственные нарушения обмена
веществ   в  Республиканский  центр  по  диагностике  наследственных
болезней обмена веществ".
     2. Прием  больных  проводится  в  медико-генетическом  кабинете
консультативной  поликлиники 3 раза в неделю (понедельник,  вторник,
среда) с 10 до 15 часов.
     3. При  необходимости,  больные  госпитализируются в профильные
отделения учреждений, перечисленных в разделе "Структура Центра".
     4. После  проведения обследования больные получают заключение с
указанием диагноза. Семье даются медико-генетические рекомендации.

             Научно-консультативное руководство работой
                    Центра, подготовка персонала

     Сотрудники Центра   проходят   подготовку   и   систематическую
переподготовку  в  лаборатории  биохимической   генетики   Института
медицинской   генетики   АМН   СССР   и  лаборатории  тератологии  и
медицинской генетики Минского медицинского института.
     Вышеуказанные учреждения  осуществляют оказание консультативной
помощи   в   научно-методическое   руководство    работой    Центра.
Сотрудничество  между  Республиканским центром и учреждениями шефами
оформляются соответствующими договорами.

                                              Приложение 2
                                              к приказу Министерства
                                              здравоохранения
                                              Белорусской ССР
                                              30.09.1977 № 167

                 ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ШТАТНОЕ РАСПИСАНИЕ
        Могилевской областной больницы для Республиканского
          Центра по диагностике наследственных заболеваний
                           обмена веществ

---T------------------------------------------T----------T----------
 № ¦                                          ¦  Кол-во  ¦
п/п¦               Наименование               ¦должностей¦Примечание
   ¦                должностей                ¦ на конец ¦
   ¦                                          ¦   года   ¦
---+------------------------------------------+----------+----------

1.  Зав.отделением - врач-педиатр                  1
2.  Врач-педиатр                                   1
3.  Лаборант с высшим образованием                 3

                             ИТОГО                 5

              Средний медперсонал

1.  Медсестра                                      1
2.  Лаборанты со средним образованием              6

                             ИТОГО                 7

                        Младший медперсонал

1.  Санитарки                                      3

                             ИТОГО                 3

                             ВСЕГО должностей     15

     Примечание. Указанные   должности  вводятся  в  пределах  фонда
заработной  платы,  утвержденного  для  учреждений   здравоохранения
Могилевской области на 1977 год.

Начальник планово-финансового
управления                                             В.В.Карулис _