ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

12 апреля 2023 г. № 53

Об утверждении клинического протокола

Изменения и дополнения:

Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 22 августа 2025 г. № 92 (зарегистрировано в Национальном реестре - № 11-3/43743 от 03.09.2025 г.) <W22543743p>;

Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 16 июня 2026 г. № 72 (зарегистрировано в Национальном реестре - № 11-3/45085 от 20.07.2026 г.) <W22645085p>

 

На основании абзаца девятого части первой статьи 1 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 г. № 2435-XII «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8 и подпункта 9.1 пункта 9 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446, Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:

1. Утвердить клинический протокол «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями нервной системы (детское население)» (прилагается).

2. Признать утратившим силу подпункт 1.4 пункта 1 приказа Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 30 сентября 2003 г. № 156 «Об утверждении отраслевых стандартов обследования и лечения больных в системе Министерства здравоохранения Республики Беларусь».

3. Настоящее постановление вступает в силу после его официального опубликования.

 

Министр

Д.Л.Пиневич

 

СОГЛАСОВАНО

Брестский областной исполнительный комитет

Витебский областной исполнительный комитет

Гомельский областной исполнительный комитет

Гродненский областной исполнительный комитет

Могилевский областной исполнительный комитет

Минский областной исполнительный комитет

Минский городской исполнительный комитет Государственный пограничный комитет Республики Беларусь Комитет государственной безопасности Республики Беларусь Министерство внутренних дел Республики Беларусь Министерство обороны Республики Беларусь Министерство по чрезвычайным ситуациям Республики Беларусь Национальная академия наук Беларуси Управление делами Президента Республики Беларусь

 

УТВЕРЖДЕНО Постановление Министерства здравоохранения Республики Беларусь 12.04.2023 № 53

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями нервной системы (детское население)»

ГЛАВА 1
ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к диагностике и лечению пациентов детского возраста (далее – пациенты) с заболеваниями нервной системы в амбулаторных и стационарных условиях, вне организаций здравоохранения и иными организациями.

2. Требования настоящего клинического протокола являются обязательными для юридических лиц, осуществляющих медицинскую деятельность в порядке, установленном законодательством о здравоохранении.

3. Для целей настоящего клинического протокола используются термины и их определения в значениях, установленных Законом Республики Беларусь «О здравоохранении», Законом Республики Беларусь от 19 ноября 1993 г. № 2570-XII «О правах ребенка», а также следующие термины и их определения:

выздоровление – полное исчезновение всех клинических симптомов, лабораторных и инструментальных признаков и остаточных явлений перенесенного заболевания;

исходы заболевания – возможные варианты развития заболевания в амбулаторных и стационарных условиях в зависимости от сроков постановки диагноза, активности процесса, темпов прогрессирования заболевания, индивидуального ответа пациента на лечение, переносимости терапии, наличия сопутствующих заболеваний;

«разрешенная» эпилепсия (дополнительно для пациентов с эпилепсией) – отсутствие у пациентов эпилептических приступов не менее 10 лет, из которых в течение 5 лет они не принимали противоэпилептические лекарственные препараты;

фармакорезистентное течение тикозного расстройства – отсутствие терапевтического эффекта от более 3-х ЛС, включая типичные и атипичные антипсихотические ЛС, примененные в адекватной дозе > 6 месяцев;

ремиссия – полное исчезновение клинических симптомов, лабораторных и инструментальных признаков обострения хронического заболевания;

стабилизация состояния (далее – стабилизация) – отсутствие как положительной, так и отрицательной динамики в течении хронического заболевания;

улучшение состояния (далее – улучшение) – уменьшение выраженности клинических симптомов без излечения;

ухудшение состояния (далее – ухудшение) – усиление выраженности клинических симптомов на фоне протекания заболевания в определенной стадии.

4. Первичная медицинская помощь пациентам с заболеваниями нервной системы оказывается в районных организациях здравоохранения; специализированная медицинская помощь – в районных, областных (городских) и республиканских организациях здравоохранения (далее – РОЗ); высокотехнологичная медицинская помощь – в областных (городских) и РОЗ.

5. Обязательная диагностика заболевания нервной системы у пациентов проводится для установления и подтверждения предполагаемого диагноза и выполняется в районных, областных (городских) и РОЗ. Дополнительная диагностика заболевания нервной системы проводится по медицинским показаниям для уточнения диагноза и динамического медицинского наблюдения за полученными ранее результатами.

6. При направлении пациента в организацию здравоохранения для оказания экстренной медицинской помощи диагностическое обследование в амбулаторных условиях не проводится.

7. Первичную диагностику заболеваний нервной системы в амбулаторных условиях у пациентов осуществляют врачи общей практики, врачи-педиатры, врачи-педиатры участковые. Для уточнения диагноза, коррекции лечения врач общей практики, врач-педиатр, врач-педиатр участковый направляет пациента на консультацию к врачу – детскому неврологу.

8. Медицинское наблюдение за состоянием пациента, его лечение осуществляют врач – детский невролог или врач общей практики, врач-педиатр, врач-педиатр участковый в соответствии с рекомендациями врача – детского невролога.

9. Врач – детский невролог при наличии медицинских показаний направляет пациента для проведения медицинской реабилитации.

10. Направление пациентов с заболеваниями нервной системы в организации здравоохранения для оказания им медицинской помощи в стационарных условиях осуществляется в соответствии с порядком, установленным Министерством здравоохранения.

11. Оказание специализированной медицинской помощи пациентам с заболеванием нервной системы осуществляется в больничных организациях, имеющих в своей структуре специализированное неврологическое отделение для детей или неврологические койки в составе педиатрического отделения.

12. Оказание высокотехнологичной медицинской помощи пациентам с заболеванием нервной системы осуществляется в педиатрических отделениях государственного учреждения «Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя» (дети до 5 лет) и в неврологическом отделении государственного учреждения «Республиканский научно-практический центр неврологии и нейрохирургии» (дети в возрасте от 3 до 18 лет).

13. При наличии у пациента сочетанной неврологической, соматической и инфекционной патологии в приемном отделении организации здравоохранения проводится врачебный консилиум с участием профильных врачей-специалистов для решения вопроса об оказании пациенту медицинской помощи в стационарных условиях или переводе в иную организацию здравоохранения.

14. Настоящий клинический протокол в части лечения заболеваний нервной системы включает основные лекарственные средства (далее – ЛС), которые представлены в соответствии с международными непатентованными наименованиями, а при их отсутствии – по химическим наименованиям по систематической или заместительной номенклатуре, с указанием лекарственной формы и дозировки.

В соответствии с настоящим клиническим протоколом по медицинским показаниям возможно применение ЛС «off label», назначаемых по решению врачебного консилиума и получении письменного согласия на оказание медицинской помощи в соответствии со статьями 18 и 44 Закона Республики Беларусь «О здравоохранении».

15. Для каждой нозологической формы заболевания или патологического состояния в главах 2 и 3 настоящего клинического протокола указаны возможные исходы заболевания, средняя длительность госпитализации (койко-дней) и приведен объем диагностических (обязательных и дополнительных) и лечебных мероприятий (в ряде случаев – с указанием последовательности и особенностей их назначения) при оказании медицинской помощи в амбулаторных и стационарных условиях соответственно.

16. В настоящем клиническом протоколе используются следующие сокращения и условные обозначения:

АД – артериальное давление;

АлАТ – аланинаминотрансфераза;

АсАТ – аспартатаминотрансфераза;

АТ – антитела;

АТ-ТПО – антитела к тиреоидной пероксидазе;

АЧТВ – активированное частичное тромбопластиновое время;

БИК – биохимическое исследование крови;

БЦА – брахиоцефальные артерии;

ВПГ – вирус простого герпеса;

ВЭБ – вирус Эпштейна-Барр;

ГБО – гипербарическая оксигенация;

ЗВП – зрительные вызванные потенциалы;

ИВЛ – искусственная вентиляция легких;

ИРТ – иглорефлексотерапия;

КТ – компьютерная томография;

КФК – креатинфосфокиназа;

ЛДГ – лактатдегидрогеназа;

ЛФК – лечебная физическая культура;

МГК – медико-генетическое консультирование;

МНО – международное нормализованное отношение;

МРТ – магнитно-резонансная томография;

МСД – максимальная суточная доза;

НД – начальная доза;

НПВЛС – нестероидные противовоспалительные ЛС;

НСГ – нейросонография;

ОАК – общий анализ крови;

ОАМ – общий анализ мочи;

ОБП – органы брюшной полости;

ОРЭМ – острый рассеянный энцефаломиелит;

ОЦК – объем циркулирующей крови;

ПЭЛС – противоэпилептическое ЛС;

САК – субарахноидальное кровоизлияние;

СМЖ – спинномозговая жидкость;

СМТ – синусоидально-моделированные токи;

ССВП – соматосенсорные вызванные потенциалы;

ССД – средняя суточная доза;

ТКДГ – транскраниальная ультразвуковая допплерография;

УЗИ – ультразвуковое исследование;

ЦМВ – цитомегаловирус;

ЧСС – частота сердечных сокращений;

ЩЖ – щитовидная железа;

ЩФ – щелочная фосфатаза;

ЭВИ – энтеровирусная инфекция;

ЭКГ – электрокардиография;

ЭНМГ – электронейромиография;

Эхо-КГ – эхокардиография;

ЭЭГ – электроэнцефалограмма.

ГЛАВА 2
ТРЕБОВАНИЯ К ОБЪЕМУ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ И ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИ ОКАЗАНИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В АМБУЛАТОРНЫХ УСЛОВИЯХ

17. Шифр по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (далее – МКБ-10) и наименование заболевания: G11 Наследственная атаксия (G11.0 Врожденная непрогрессирующая атаксия; G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия; G11.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК; G11.4 Наследственная спастическая параплегия; G11.8 Другая наследственная атаксия; G11.9 Наследственная атаксия неуточненная):

17.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ головного мозга и (или) спинного мозга* (зона исследования определяется клинической картиной);

МГК*;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты, КФК, лактат);

ЭНМГ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-реабилитолога;

17.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

ЭКГ;

стабилометрическое исследование;

консультация врача-оториноларинголога;

исследования крови на аутоиммунные заболевания;

17.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

при спастической параплегии миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет – 40 мг, старше 8 лет – 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца курсами;

немедикаментозное лечение:

массаж;

ЛФК;

17.4. исходы заболевания:

ремиссия;

ухудшение.

18. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G24 Дистония:

18.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ головного мозга*;

МГК*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

18.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

ЭКГ;

исследование на Лайм-боррелиоз;

консультация врача-офтальмолога, врача-психиатра детского, врача-оториноларинголога, врача-генетика;

18.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

лекарственные препараты первого выбора для генерализованных и фокальных дистоний:

миорелаксанты центрального действия (баклофен, толперизон) или бензодиазепины (диазепам или клоназепам):

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД – 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет – 40 мг, старше 8 лет – 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца или

диазепам (таблетки 2 мг, 5 мг и 10 мг) детям в возрасте от 5 до 7 лет – по 2,5 мг 3–4 р/сутки внутрь, от 7 лет и старше – по 5 мг 2 р/сутки внутрь не более 2–3 месяцев;

клоназепам (таблетки 0,5 мг и 2 мг) внутрь 0,05–0,1 мг/кг/сутки в 2–3 приема (НД 0,01–0,03 мг/кг/сутки с повышением дозы на 0,25–0,5 мг каждые 3 дня, МСД 0,2 мг/кг);

лекарственный препарат второго выбора для генерализованных и фокальных дистоний:

тригексифенидил** (выраженный дистонический синдром и неэффективность лекарственных препаратов первого выбора) (таблетки 2 мг) 0,1–1 мг 1–2 р/сутки внутрь, МСД 40 мг;

18.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение.

19. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G35 Рассеянный склероз, G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации, G37 Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы:

19.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ головного и (или) спинного мозга* (зона исследования определяется клинической картиной);

исследование крови на Лайм-боррелиоз*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*, врача-инфекциониста*;

исследование в крови маркеров системного воспаления (ревматоидный фактор, С-реактивный белок, антинуклеарные АТ);

19.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

МРТ головного и (или) спинного мозга с контрастированием* (зона исследования определяется клинической картиной);

ОАК;

ОАМ;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериальное исследование крови;

иммунограмма;

ЭЭГ;

ЭНМГ;

исследование вибрационной чувствительности;

консультация врача-офтальмолога*^, ***;

19.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

первичная диагностика и инициализация лечения в стационарных условиях;

амбулаторно продолжение курса метилпреднизолона (таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг и 32 мг) в дозе 0,8 мг/кг/сутки с последующей полной отменой или

иммуномодулирующей терапии**:

интерферон бета-1а (раствор для подкожного применения 22 мг/0,5 мл и 44 мг/0,5 мл) подкожно 22 мг или 44 мг 3 р/неделю,

глатирамера ацетат (раствор для подкожного применения шприцы преднаполненные 20 мг/1 мл) 20 мг подкожно 1 р/сутки или

финголимод (капсулы 0,25 и 0,5 мг) детям с массой тела менее 40 кг 0,25 мг внутрь 1 р/сутки, при массе тела более 40 мг 0,5 мг внутрь 1 р/сутки – длительно;

симптоматическая терапия:

при спастичности – миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца;

при вегетативных нарушениях, головокружении:

фенибут (таблетки 250 мг, капсулы 250 мг и 500 мг, порошки для приготовления раствора для приема внутрь 100 мг, 250 мг и 500 мг) внутрь детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 мг 2–3 р/сутки, от 8 до 14 лет по 200–250 мг 3 р/сутки, старше 14 лет по 250–500 мг 3 р/сутки 2–3 недели (при необходимости курс лечения можно продлить до 4–6 недель);

циннаризин (таблетки по 25 мг) детям от 5 до 12 лет по 12,5 мг 3 р/сутки внутрь, старше 12 лет по 25 мг 3 р/сутки внутрь 2–3 недели;

при болевом синдроме:

карбамазепин (таблетки 200 мг и 400 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема до 15–20 мг/кг/сутки, МСД 30 мг/кг или

габапентин (капсулы 100 мг, 300 мг и 400 мг) детям в возрасте от 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг);

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг 100 мг/1 мг/(20 мг) старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

немедикаментозное лечение:

ЛФК;

ИРТ;

19.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение.

20. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G40 Эпилепсия:

20.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ, КТ головного мозга*;

ЭЭГ*^, ***;

ЭКГ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

20.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты, уровень молочной и пировиноградной кислоты);

МГК*;

определение уровня ПЭЛС в крови;

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериологическое исследование крови;

МРТ (КТ) головного мозга***;

ЭЭГ для «разрешенной» эпилепсии в год перед определением – ежеквартально;

ЭЭГ-мониторинг;

видео-ЭЭГ-мониторинг;

ЭЭГ сна;

гормоны ЩЖ и АТ-ТПО;

консультация врача-офтальмолога, врача-психиатра детского, врача-гастроэнтеролога, врача-генетика;

20.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

ПЭЛС (прием не менее 2 лет клинической ремиссии):

карбамазепин (таблетки 200 мг и 400 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема до 15–20 мг/кг/сутки, МСД 30 мг/кг или

вальпроевая кислота (таблетки 200 мг, 300 мг и 500 мг, сироп 57,64 мг/мл 150 мг, гранулы пролонгированного действия 100 мг, 250 мг и 500 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь, ССД 20–30 мг/кг/сутки, МСД 50–60 мг/кг/сутки или

топирамат (таблетки 25 мг и 50 мг, капсулы 25 мг и 50 мг) внутрь по 3–6 мг/кг/сутки в качестве монотерапии и 5–9 мг/кг/сутки в комбинированной терапии, НД 0,5–1 мг/кг/сутки, МСД 500 мг или

клоназепам (таблетки 0,5 мг и 2 мг) внутрь 0,05–0,1 мг/кг/сутки в 2–3 приема (НД 0,01–0,03 мг/кг/сутки с повышением дозы на 0,25–0,5 мг каждые 3 дня, МСД 0,2 мг/кг) или

фенобарбитал (таблетки 100 мг) внутрь 3–6 мг/кг/сутки в 1–2 приема (НД 0,5–1 мг/кг/сутки), при неонатальных судорогах нагрузочная доза в 1 сутки 15–20 мг/кг/сутки в 3–4 приема, со вторых суток 5 мг/кг/сутки в 2–3 приема или

бензобарбитал (таблетки 100 мг) внутрь 4–6 мг/кг/сутки в 2–3 приема, для детей 7–10 лет по 50–100 мг 3 р/сутки, 11–14 лет по 100 мг 3 р/сутки, старше 14 лет до 150 мг х 3 р/сутки, МСД 450 мг или

ламотриджин (таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг, таблетки жевательные 2 мг и 5 мг) детям старше 2 лет внутрь:

монотерапия: НД 0,3 мг/кг/сут 1 р/сутки 2 недели, с повышением дозы на 0,3 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 1–10 мг/кг/сутки, МСД 10 мг/кг;

в комбинации с ПЭЛС – индукторами микросомальных ферментов печени: НД 0,6 мг/кг/сутки в 2 приема 2 недели с повышением дозы на 1,2 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 5–15 мг/кг, МСД 400 мг;

в комбинации с ПЭЛС – ингибиторами ферментов печени (вальпроатами): НД 0,15 мг/кг/сутки в 2 приема 2 недели с повышением дозы на 0,3 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели до достижения терапевтического эффекта, ССД 15 мг/кг, МСД 200 мг или

габапентин (капсулы 100 мг, 300 мг и 400 мг) детям в возрасте от 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг) или

леветирацетам (таблетки 250 мг, 500 мг, 750 мг, 1000 мг и 1500 мг) внутрь НД 20 мг/кг/сутки в 2 приема с повышением дозы на 10 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 40 мг/кг, МСД 60 мг/кг или

вигабатрин (гранулы 500 мг, таблетки 500 мг) внутрь:

для детей с инфантильными спазмами НД 50 мг/кг/сут, суточную дозу необходимо титровать в течение 1 недели, МСД 150 мг/кг/сут;

для детей с резистентной парциальной эпилепсией в составе комплексной терапии – НД 40 мг/кг/сут, МСД для детей 10–15 кг – 0,5–1 г/сут, 15–30 кг – 1–1,5 г/сут, 30–50 кг – 1,5–3 г/сут, более 50 кг – 2–3 г/сут;

этосуксимид (капсулы 250 мг) внутрь:

для детей старше 6 лет с приступами пикнолептических абсансов, а также сложных и атипичных судорожных припадков, миоклонико-астатическими приступами, юношескими миоклоническими припадками – НД 5–10 мг/кг/сут, суточная доза может повышаться на 5мг/кг/сут с интервалом 4–7 дней до 20 мг/кг/сут, МСД 30 мг/кг/сут;

клобазам (таблетки 10 мг) внутрь:

для детей старше 3 лет при эпилепсии в качестве дополнительного препарата у пациентов, которым не помогло лечение одним или более противоэпилептическими препаратами – НД 5 мг/сутки, поддерживающая доза 0.3–1 мг/кг/сут;

окскарбазепин (таблетки 150 мг, 300 мг и 600 мг) внутрь детям старше 6 лет НД 8–10 мг/кг/сутки в 2 приема с повышением дозы на 10 мг/кг/сутки 1 р/неделю, ССД 30–40 мг/кг, МСД 46 мг/кг;

анксиолитические ЛС для купирования эпилептического приступа:

диазепам (раствор для внутривенного и внутримышечного введения 5 мг/мл) 0,2–0,3 мг/кг внутривенно или внутримышечно или 1 мг в расчете на каждый год жизни ребенка

или раствор ректальный 2 мг/мл, 4 мг/мл – 0,5 мг/кг ректально;

немедикаментозное лечение:

специализированные диеты: кетогенная диета в соответствии с клиническим протоколом «Организация кетогенной диеты для лечения фармакорезистентной эпилепсии у пациентов детского возраста», утвержденным постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 31 декабря 2021 г. № 135;

20.4. исходы заболевания:

ремиссия (в том числе «разрешенная» эпилепсия);

улучшение;

ухудшение (при ухудшении состояния пациент направляется в больничную организацию на лечение в стационарных условиях).

21. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: R56 Судороги, не классифицированные в других рубриках (R56.0 Судороги при лихорадке; R56.8 Другие и неуточненные судороги):

21.1. обязательные диагностические мероприятия (при давности развития единственного приступа более 1 месяца назад стартовое обследование возможно в амбулаторных условиях):

МРТ (КТ) головного мозга*;

ЭЭГ*^, ***;

ЭКГ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

21.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты, уровень молочной и пировиноградной кислоты);

МГК*;

токсикологическое исследование;

определение уровня ПЭЛС в крови;

МРТ (КТ) головного мозга***;

НСГ с допплерометрией (детям до года при открытом большом родничке);

ЭЭГ-мониторинг;

видео-ЭЭГ-мониторинг;

ЭЭГ сна;

консультация врача-офтальмолога, врача-генетика;

21.3. лечебные мероприятия:

развитие первого приступа является основанием для госпитализации с целью исключения жизнеугрожающих состояний; результаты обследования определяют вероятность рецидива припадка и тактику ведения с назначением или воздержанием от приема ПЭЛС:

ПЭЛС (прием два года после последнего эпилептического приступа, в случае однократного приступа ПЭЛС могут не назначаться с периодом медицинского наблюдения два года):

карбамазепин (таблетки 200 мг и 400 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема до 15–20 мг/кг/сутки, МСД 30 мг/кг или

вальпроевая кислота (таблетки 200 мг, 300 мг и 500 мг, сироп 57,64 мг/мл 150 мг, гранулы пролонгированного действия 100 мг, 250 мг и 500 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь, ССД 20–30 мг/кг/сутки, МСД 50–60 мг/кг/сутки или

топирамат (таблетки 25 мг и 50 мг, капсулы 25 мг и 50 мг) внутрь по 3–9 мг/кг/сутки, НД 0,5–1 мг/кг/сутки, МСД 500 мг или

клоназепам (таблетки 0,5 мг и 2 мг) внутрь 0,05–0,1 мг/кг/сутки в 2–3 приема (НД 0,01–0,03 мг/кг/сутки с повышением дозы на 0,25–0,5 мг каждые 3 дня, МСД 0,2 мг/кг) или

фенобарбитал (таблетки 100 мг) внутрь 3–6 мг/кг/сутки в 1–2 приема (НД 0,5–1 мг/кг/сутки), при неонатальных судорогах нагрузочная доза в 1 сутки 15–20 мг/кг/сутки в 3–4 приема, со вторых суток 5 мг/кг/сутки в 2–3 приема или

бензобарбитал (таблетки 100 мг) внутрь 4–6 мг/кг/сутки в 2–3 приема, для детей 7–10 лет по 50–100 мг 3 р/сутки, 11–14 лет по 100 мг 3 р/сутки, старше 14 лет до 150 мг 3 р/сутки, МСД 450 мг или

ламотриджин (таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг, таблетки жевательные 2 мг и 5 мг) детям старше 2 лет внутрь:

монотерапия: НД 0,3 мг/кг/сут 1 р/сутки 2 недели, с повышением дозы на 0,3 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 1–10 мг/кг/сутки, МСД 10 мг/кг;

в комбинации с ПЭЛС – индукторами микросомальных ферментов печени: НД 0,6 мг/кг/сутки в 2 приема 2 недели с повышением дозы на 1,2 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 5–15 мг/кг, МСД 400 мг;

в комбинации с ПЭЛС – ингибиторами ферментов печени (вальпроатами): НД 0,15 мг/кг/сутки в 2 приема 2 недели с повышением дозы на 0,3 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели до достижения терапевтического эффекта, ССД 15 мг/кг, МСД 200 мг или

габапентин (капсулы 100 мг, 300 мг и 400 мг) с 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг) или

леветирацетам (таблетки 250 мг, 500 мг, 750 мг, 1000 мг и 1500 мг) внутрь НД 20 мг/кг/сутки в 2 приема с повышением дозы на 10 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 40 мг/кг, МСД 60 мг/кг или

окскарбазепин (таблетки 150 мг, 300 мг и 600 мг) внутрь детям старше 6 лет НД 8–10 мг/кг/сутки в 2 приема с повышением дозы на 10 мг/кг/сутки 1 р/неделю, ССД 30–40 мг/кг, МСД 46 мг/кг;

анксиолитические ЛС для купирования эпилептического приступа:

диазепам (раствор для внутривенного и внутримышечного введения 5 мг/мл) 0,2–0,3 мг/кг внутривенно или внутримышечно или 1 мг в расчете на каждый год жизни ребенка.

или раствор ректальный 2 мг/мл, 4 мг/мл – 0,5 мг/кг ректально;

21.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

выздоровление (для фебрильных приступов) – достижение возраста 6 лет.

22. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G43 Мигрень:

22.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ (КТ) головного мозга*;

ЭЭГ*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*;

исследование полей зрения*;

22.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, липидограмма, АлАТ, АсАТ, электролиты, ЛДГ);

уровень гомоцистеина в крови (РОЗ);

ОАК;

ЭЭГ***;

УЗИ БЦА;

консультация врача-оториноларинголога*, врача-офтальмолога***;

профиль АД*;

ЭКГ;

Эхо-КГ;

консультация врача-психотерапевта;

22.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

для купирования приступа:

НПВЛС: ибупрофен (таблетки 200 мг и 400 мг, капсулы 200 мг и 400 мг, суппозитории ректальные 60 мг, суспензия для приема внутрь 20 мг/мл) 5–10 мг/кг;

парацетамол (таблетки 200 мг мг и 500 мг, суппозитории ректальные 50 мг, 80 мг, 100 мг, 125 мг, 150 мг, 250 мг и 300 мг, раствор для приема внутрь 24 мг/мл и 30 мг/мл) 10–15 мг/кг;

триптаны (детям старше 17 лет):

суматриптан (таблетки 50 мг и 100 мг) внутрь;

золмитриптан (таблетки 2,5 мг и 5 мг) внутрь;

вспомогательная межприступная терапия:

фенибут (таблетки 250 мг, капсулы 250 мг и 500 мг, порошки для приготовления раствора для приема внутрь 100 мг, 250 мг и 500 мг) внутрь детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 мг 2–3 р/сутки, от 8 до 14 лет по 200–250 мг 3 р/сутки, старше 14 лет по 250–500 мг 3 р/сутки 2–3 недели (при необходимости курс лечения можно продлить до 4–6 недель);

при головокружении:

циннаризин (таблетки по 25 мг) от 5 до 12 лет по 12,5 мг 3 р/сутки внутрь, детям старше 12 лет по 25 мг 3 р/сутки внутрь 2–3 недели;

витамины группы В курсами № 10–15:

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆) или

их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

при мигрени тяжелой степени с частыми приступами проводится превентивная терапия одним из лекарственных препаратов для уменьшения частоты мигренозных атак (длительность терапии 3–6 месяцев):

ПЭЛС:

топирамат (таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг, капсулы 25 мг и 50 мг) детям старше 12 лет 1–2 мг/кг/сутки внутрь;

бета-адреноблокаторы:

пропранолол** (таблетки 10 мг и 40 мг) НД 0,5–1 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема с постепенным повышением дозы до 2–3 мг/кг/сутки в 2 приема 3–6 месяцев;

трициклические антидепрессанты:

амитриптилин** (таблетки 25 мг) до 1 мг/кг/сутки внутрь, МСД 4–5 мг/кг;

22.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

стабилизация.

23. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G44 Другие синдромы головной боли:

23.1. обязательные диагностические мероприятия:

уровень глюкозы в крови*;

ЭЭГ*;

ЭКГ*;

профиль АД;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*;

23.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

МРТ (КТ) головного мозга;

УЗИ БЦА;

консультация врача-психотерапевта, врача-стоматолога детского, врача-оториноларинголога;

23.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

НПВЛС: индометацин (таблетки (капсулы) 25 мг и 75 мг) детям старше 14 лет 25–50 мг 2–4 р/сутки внутрь;

ибупрофен (таблетки 200 мг и 400 мг, капсул 200 мг и 400 мг, суппозитории ректальные 60 мг, суспензии для приема внутрь 20 мг/мл) 5–10 мг/кг;

парацетамол (таблетки 200 мг мг и 500 мг, суппозитории ректальные 50 мг, 80 мг, 100 мг, 125 мг, 150 мг, 250 мг и 300 мг, раствор для приема внутрь 24 мг/мл и 30 мг/мл) 10–15 мг/кг;

немедикаментозное лечение:

ИРТ;

23.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

стабилизация.

24. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G44 Другие синдромы головной боли (G44.2 Головная боль напряженного типа):

24.1. обязательные диагностические мероприятия:

уровень глюкозы в крови*;

ЭЭГ*;

ЭКГ*;

профиль АД;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*;

24.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

МРТ (КТ) головного мозга, шейного отдела позвоночника;

УЗИ БЦА, ОБП, ЩЖ;

консультация врача-психотерапевта, врача-оториноларинголога;

24.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

купирование эпизода головной боли:

НПВЛС: ибупрофен (таблетки 200 мг и 400 мг, капсул 200 мг и 400 мг, суппозитории ректальные 60 мг, суспензия для приема внутрь 20 мг/мл) 5–10 мг/кг;

парацетамол (таблетки 200 мг мг и 500 мг, суппозитории ректальные 50 мг, 80 мг, 100 мг, 125 мг, 150 мг, 250 мг и 300 мг, раствор для приема внутрь 24 мг/мл и 30 мг/мл) 10–15 мг/кг;

лечение хронической головной боли напряженного типа:

трициклические антидепрессанты:

амитриптилин** (таблетки 25 мг) до 1 мг/кг/сутки внутрь, МСД 4–5 мг/кг длительно от 1–3 до 6 месяцев – инициализация лечения происходит в стационарных условиях;

фенибут (таблетки 250 мг, капсулы 250 мг и 500 мг, порошки для приготовления раствора для приема внутрь 100 мг, 250 мг и 500 мг) внутрь детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 мг 2–3 р/сутки, от 8 до 14 лет по 200–250 мг 3 р/сутки, старше 14 лет по 250–500 мг 3 р/сутки 2–3 недели (при необходимости курс лечения можно продлить до 4–6 недель);

немедикаментозное лечение:

ИРТ;

психотерапия;

24.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

стабилизация;

выздоровление.

25. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G51 Поражения лицевого нерва:

25.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК*;

уровень глюкозы в крови*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-оториноларинголога*;

БИК (С-реактивный белок, общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты)*;

МРТ головного мозга;

25.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

исследование крови на Лайм-боррелиоз, ВПГ;

рентгенография пирамидок височных костей;

КТ головного мозга;

ОАМ;

ЭНМГ;

25.3. лечебные мероприятия (первичная диагностика и лечение проводятся в стационарных условиях):

лекарственная терапия:

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

при наличии контрактур – миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца;

немедикаментозное лечение:

массаж;

ЛФК;

ИРТ;

25.4. исходы заболевания:

улучшение;

ухудшение;

выздоровление.

26. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G54 Поражения нервных корешков и сплетений; G56 Мононевропатии верхней конечности; G57 Мононевропатии нижней конечности; G58 Другие мононевропатии:

26.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ;

ЭНМГ;

МГК*;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты, КФК);

исследование в крови маркеров системного воспаления (ревматоидный фактор, С-реактивный белок);

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

26.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

уровень глюкозы в крови;

исследование крови на Лайм-боррелиоз;

рентгенограмма позвоночника в 2 проекциях;

КТ (МРТ) спинного мозга (зона исследования определяется клинической картиной);

УЗИ нервных стволов;

АТ к миелину;

26.3. лечебные мероприятия (первичная диагностика и лечение острого процесса выполняются в стационарных условиях):

лекарственная терапия:

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

токоферола ацетат (капсулы 100 мг, раствор масляный для приема внутрь 50 мг/мл, 100 мг/мл, 300 мг/мл) детям до года 50 мг/сутки, старше года 100 мг/сутки (витамин Е);

при болевом синдроме:

НПВЛС: ибупрофен (таблетки 200 мг и 400 мг, капсулы 200 мг и 400 мг, суппозитории ректальные 60 мг, суспензия для приема внутрь 20 мг/мл) 5–10 мг/кг или

парацетамол (таблетки 200 мг и 500 мг, суппозитории ректальные 50 мг, 80 мг, 100 мг, 125 мг, 150 мг, 250 мг и 300 мг, раствор для приема внутрь 24 мг/мл и 30 мг/мл) 10–15 мг/кг или

при неэффективности НПВЛС:

габапентин (капсулы 100 мг, 300 мг и 400 мг) детям в возрасте от 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг);

немедикаментозное лечение:

ИРТ;

ЛФК;

ГБО;

восстановительный период родовой травмы периферической нервной системы:

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆) или

их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

токоферола ацетат (капсулы 100 мг, раствор масляный для приема внутрь 50 мг/мл, 100 мг/мл, 300 мг/мл) детям до года 50 мг/сутки, старше года 100 мг/сутки (витамин Е);

немедикаментозное лечение:

ИРТ;

ЛФК;

ГБО;

при неэффективности проводимой терапии – оперативное вмешательство в стационарных условиях;

26.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

выздоровление.

27. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G60 Наследственная и идиопатическая невропатия (G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия; G60.1 Болезнь Рефсума; G60.2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией; G60.3 Идиопатическая прогрессирующая невропатия; G60.8 Другие наследственные и идиопатические невропатии; G60.9 Наследственная и идиопатическая невропатия неуточненная):

27.1. обязательные диагностические мероприятия:

МГК*;

исследование в крови маркеров системного воспаления (ревматоидный фактор, С-реактивный белок, антинуклеарные АТ)*;

ОАК*;

БИК* (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты, КФК, ЛДГ);

ЭНМГ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

27.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

МРТ головного и спинного мозга (зона исследования определяется клинической картиной);

контроль уровня фитановой кислоты в крови при болезни Рефсума (РОЗ);

ЭНМГ***;

ЭКГ;

Эхо-КГ;

ОАМ;

ССВП;

консультация врача-офтальмолога, врача – детского кардиоревматолога, врача-оториноларинголога, врача-реабилитолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-генетика;

27.3. лечебные мероприятия:

витамины:

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

токоферола ацетат (капсулы 100 мг, раствор масляный для приема внутрь 50 мг/мл, 100 мг/мл, 300 мг/мл) детям до года 50 мг/сутки, старше года 100 мг/сутки (витамин Е);

немедикаментозное лечение:

особенности ведения болезни Рефсума: обязательная диета с ограничением фитола, хлорофилла, фитановой кислоты (с исключением или резким ограничением гороха, риса, сои, бобов, фасоли, пшеничных изделий);

ЛФК, гимнастика;

массаж;

ИРТ;

27.4. исходы заболевания:

ремиссия;

ухудшение.

28. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G61 Воспалительная полиневропатия (G61.0 синдром Гийена-Барре; G61.8 Другие воспалительные полинейропатии):

28.1. обязательные диагностические мероприятия (первичная диагностика и лечение осуществляются в стационарных условиях):

ОАК*;

БИК* (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

уровень глюкозы в крови*;

ЭНМГ*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

28.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

иммунограмма;

вирусологическое исследование крови (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ);

МРТ головного и спинного мозга (зона исследования определяется клинической картиной);

ЭНМГ***;

МГК;

УЗИ ЩЖ;

УЗИ ОБП;

гормоны ЩЖ и АТ-ТПО;

консультация врача-оториноларинголога;

ОАМ;

28.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

в восстановительном периоде при необходимости продолжение иммуномодулирующей, глюкокортикоидной и иммуносупрессивной терапии (инициализация лечения происходит в стационарных условиях);

при нейропатической боли:

карбамазепин (таблетки 200 мг и 400 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема до 15–20 мг/кг/сутки, МСД 30 мг/кг или

габапентин (в форме капсул 100 мг, 300 мг и 400 мг) с 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг);

витамины:

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

токоферола ацетат (капсулы 100 мг, раствор масляный для приема внутрь 50 мг/мл, 100 мг/мл, 300 мг/мл) детям до года 50 мг/сутки, старше года 100 мг/сутки (витамин Е);

28.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение.

29. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G70 Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса:

29.1. обязательные диагностические мероприятия (первичная диагностика и лечение осуществляются в стационарных условиях):

ЭНМГ*;

МГК*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

29.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, КФК, электролиты);

исследование крови на АТ к ацетилхолиновым рецепторам и титину (РОЗ);

КТ (МРТ) вилочковой железы;

ЭНМГ***;

ЭКГ;

спирометрия;

29.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

антихолинэстеразные ЛС:

пиридостигмина бромид (таблетки 60 мг) 30–60 мг/сутки внутрь, МСД 360 мг;

глюкокортикоиды для системного применения:

преднизолон (таблетки 5 мг) 1–1,5 мг/кг/сутки или

метилпреднизолон (таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг и 32 мг) в дозе 0,8–1,2 мг/кг/сутки с постепенным снижением суточной дозы до поддерживающей дозы или полной отмены;

продолжение курса иммуносупрессивной терапии (инициализация лечения происходит в стационарных условиях);

29.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение (при ухудшении состояния (кризах) пациенты подлежат обязательному направлению в организацию здравоохранения на лечение в стационарных условиях).

30. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G80 Детский церебральный паралич (G80.0 Спастический церебральный паралич; G80.1 Спастическая диплегия; G80.2 Детская гемиплегия; G80.8 Другой вид детского церебрального паралича):

30.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ (КТ) головного мозга*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

30.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

ЭЭГ;

компьютерный видеоанализ походки;

МГК*;

консультация врача-травматолога-ортопеда, врача-психиатра детского, врача-нейрохирурга, учителя-дефектолога, врача-офтальмолога;

БИК;

ЭНМГ;

30.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца;

немедикаментозное лечение:

физиотерапевтическое лечение (1-й этап) курсами 2–4 раза в год:

парафин-озокеритовые аппликации по типу «чулок» и «перчаток» и (или) сегментарно чередовать ежедневно № 8–12 по 10–15 минут;

электрофорез ЛС (кальций, магний, глутаминовая кислота, новокаин) на воротниковую, трусиковую зоны по рефлекторно-сегментарной методике ежедневно № 8–10 детям с 2 месяцев;

электрофорез новокаина с эпинефрином по Левину на тыльные поверхности кистей и стоп ежедневно № 8–10 детям с 2 месяцев;

электрофорез новокаина по Новожилову № 8–10 детям с 2 месяцев;

СМТ паравертебрально в области шейно-грудного и поясничного отдела позвоночника ежедневно № 8–10 детям старше 3 месяцев;

магнитолазеротерапия сегментарно ежедневно № 8–10 с 1,5 лет;

ультразвук на суставы конечностей при контрактурах № 8–10 ежедневно детям старше 2 лет;

импульсные токи на паретичную кисть и стопу при гемипарезах № 8–10 детям старше 2 лет;

физиотерапевтическое лечение (2-й этап) курсами 2–4 раза в год:

вихревые общие ванны ежедневно № 6–8 детям старше 3 лет;

вихревые ручные (ножные) ванны № 6–8 ежедневно или чередуя с 1 года;

подводный душ-массаж ежедневно № 5–8;

лечебные местные ванны с морской солью на кисти и (или) стопы (можно чередовать) с 8–9 месяцев № 8–10;

гидромагнитотерапия № 6 через день (чередовать с электролечением) с 5 лет;

магнитофототерапия на тыльные поверхности кистей и стоп или сегментарно ежедневно, или чередовать № 8–10 с 1 года;

магнитостимуляция ослабленных мышц разгибателей кистей и стоп ежедневно № 8–10 детям старше 1 года;

электростимуляция ослабленных мышц спины, ягодичных мышц, мышц-антагонистов ригидных (четырехглавых мышц бедра, разгибателей стоп) ежедневно или чередуя № 8–12 детям с 3 месяцев;

электросон или суперэлектросон (с магнием, глутаминовой кислотой, бромом) ежедневно № 8–10;

ЛФК;

массаж;

ИРТ;

30.4. исходы заболевания (двигательная активность оценивается по шкале GMFCS согласно приложению 1):

стабилизация;

улучшение.

31. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G80.3 Дискинетический церебральный паралич:

31.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ (КТ) головного мозга*;

МГК*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

31.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

ЭЭГ;

компьютерный видеоанализ походки;

консультация врача-травматолога-ортопеда, врача-психиатра детского, учителя-дефектолога, врача-офтальмолога;

31.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца курсами;

немедикаментозное лечение:

физиотерапевтическое лечение (1-й этап) курсами 2–4 раза в год:

парафин-озокеритовые аппликации по типу «чулок» и «перчаток» и (или) сегментарно чередовать ежедневно № 8–12 по 10–15 минут;

грязевые аппликации: детям от 1 года до 3 лет сегментарно (воротниковая зона), старше 3 лет по типу «чулок» и «перчаток»;

дарсонвализация волосистой части головы № 6–8 детям с 2 лет;

магнитолазеротерапия сегментарно ежедневно № 8–10 детям старше 1,5 лет;

физиотерапевтическое лечение (2-й этап) курсами 2–4 раза в год:

вихревые общие ванны ежедневно № 6–8 детям старше 3 лет;

вихревые ручные (ножные) ванны № 6–8 ежедневно или чередуя детям старше 1 года;

подводный душ-массаж ежедневно № 5–8;

йодобромные, хвойные ванны № 6–8 через день;

гидромагнитотерапия № 6 через день (чередовать с электролечением) детям старше 5 лет;

магнитофототерапия на тыльные отделы стоп, кистей или сегментарно ежедневно, или чередовать № 8–10 детям старше 1 года;

электростимуляция ослабленных мышц спины, ягодичных мышц, мышц-антагонистов ригидных (четырехглавых мышц бедра, разгибателей стоп) ежедневно или чередуя № 8–12 детям с 3 месяцев;

электросон или суперэлектросон (с магнием, глутаминовой кислотой, бромом) ежедневно № 8–10;

ЛФК;

массаж;

ИРТ;

31.4. исходы заболевания (двигательная активность оценивается по шкале GMFCS согласно приложению 1):

стабилизация;

улучшение.

32. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G80.4 Атактический церебральный паралич:

32.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ (КТ) головного мозга*;

МГК*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

32.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

ЭЭГ;

компьютерный видеоанализ походки;

консультация врача-травматолога-ортопеда, врача-психиатра детского, учителя-дефектолога, врача-офтальмолога;

32.3. лечебные мероприятия:

немедикаментозное лечение:

физиотерапевтическое лечение (1-й этап) курсами 2–4 раза в год:

парафин-озокеритовые аппликации по типу «чулок» и «перчаток» и (или) сегментарно чередовать ежедневно № 8–12 по 10–15 минут;

грязевые аппликации: детям от 1 года до 3 лет сегментарно (воротниковая зона), старше 3 лет по типу «чулок» и «перчаток»;

электрофорез ЛС (глутаминовой кислоты, гамма-аминобутировой кислоты) по общей методике Вермеля, лобно-затылочной методике, зндоназальный электрофорез ежедневно № 8–10 детям с 5 лет;

СМТ – электростимуляция по рефлекторно-сегментарной методике ежедневно № 8–10 с 3 месяцев;

магнитолазеротерапия сегментарно ежедневно № 8–10 с 1,5 лет;

дарсонвализация волосистой части головы № 6–8 детям с 2 лет;

физиотерапевтическое лечение (2-й этап) курсами 2–4 раза в год:

вихревые общие ванны ежедневно № 6–8 детям старше 3–4 лет;

вихревые ручные (ножные) ванны № 6–8 ежедневно или чередуя детям старше 1 года;

подводный душ-массаж ежедневно № 5–8;

лечебные местные ванны с морской солью на кисти и (или) стопы (можно чередовать) детям старше 8 месяцев № 8–10;

гидромагнитотерапия № 6 через день (чередовать с электролечением) детям старше 5 лет;

магнитофототерапия на тыльные дистальные отделы стоп, кистей или сегментарно ежедневно, или чередовать № 8–10 детям старше 1 года;

электростимуляция ослабленных мышц спины и конечностей ежедневно или чередуя № 8–12 детям старше 3 месяцев;

электросон ежедневно № 8–10;

ЛФК;

массаж;

ИРТ;

32.4. исходы заболевания (двигательная активность оценивается по шкале GMFCS согласно приложению 1):

стабилизация;

улучшение.

33. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G81 Гемиплегия (G81.1 Спастическая гемиплегия; G81.9 Гемиплегия неуточненная); G82 Параплегия и тетраплегия (G82.1 Спастическая параплегия; G82.2 Параплегия неуточненная; G82.4 Спастическая тетраплегия; G82.5 Тетраплегия неуточненная):

33.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ (КТ) головного мозга*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

33.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

ЭЭГ;

компьютерный видеоанализ походки;

МГК;

консультация врача-травматолога-ортопеда, врача-психиатра детского, учителя-дефектолога, врача-офтальмолога;

33.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца курсами;

немедикаментозное лечение:

физиотерапевтическое лечение (1-й этап) курсами 2–4 раза в год:

парафин-озокеритовые аппликации по типу «чулок» и «перчаток» и (или) сегментарно чередовать ежедневно № 8–12 по 10–15 минут;

электрофорез ЛС (кальций, магний или новокаин) на воротниковую, трусиковую зоны по рефлекторно-сегментарной методике ежедневно № 8–10 детям старше 2 месяцев;

электрофорез новокаина с эпинефрином по Левину на тыльные поверхности кистей и стоп ежедневно № 8–10 детям с 2 месяцев;

электрофорез новокаина по Новожилову № 8–10 детям с 2 месяцев;

СМТ паравертебрально в области шейно-грудного и поясничного отдела позвоночника ежедневно № 8–10 детям старше 3 месяцев;

магнитолазеротерапия сегментарно ежедневно № 8–10 с 1,5 лет;

ультразвук на суставы конечностей при контрактурах № 8–10 ежедневно детям старше 2 лет;

физиотерапевтическое лечение (2-й этап):

вихревые общие ванны ежедневно № 6–8 детям старше 3 лет;

вихревые ручные (ножные) ванны № 6–8 ежедневно или чередуя с 1 года;

подводный душ-массаж ежедневно № 5–8;

лечебные местные ванны с морской солью на кисти и (или) стопы (можно чередовать) детям старше 8 месяцев № 8–10;

гидромагнитотерапия № 6 через день (чередовать с электролечением) с 5 лет;

магнитофототерапия на тыльные поверхности кистей и стоп или сегментарно ежедневно, или чередовать № 8–10 детям старше 1 года;

электростимуляция ослабленных мышц спины, ягодичных мышц, мышц-антагонистов ригидных (четырехглавых мышц бедра, разгибателей стоп) ежедневно или чередуя № 8–12 детям с 3 месяцев;

электросон или суперэлектросон (с магнием, глутаминовой кислотой, бромом) ежедневно № 8–10;

ЛФК;

массаж;

ИРТ;

33.4. исходы заболевания (двигательная активность оценивается по шкале GMFCS согласно приложению 1):

стабилизация;

улучшение.

34. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: I60 Субарахноидальное кровоизлияние; I61 Внутримозговое кровоизлияние; I62 Другое нетравматическое внутричерепное кровоизлияние; I63 Инфаркт мозга:

34.1. обязательные диагностические мероприятия (первичная диагностика и лечение осуществляются в стационарных условиях с выполнением рекомендаций по приему ЛС):

НСГ с допплерометрией (детям до года при открытом большом родничке);

КТ (МРТ) головного мозга*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*;

34.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

гемостазиограмма (АЧТВ, тромбиновое время, фибриноген, гематокрит, МНО, D-димеры (при приеме антикоагулянтов);

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

уровень гомоцистеина в крови (РОЗ);

титр IgG-антител к фосфолипидам (кардиолипину, фосфатидилсерину);

КТ (МРТ) головного мозга***;

ТКДГ;

УЗИ БЦА;

ЭЭГ;

ЭКГ;

консультация врача-офтальмолога*, врача-нейрохирурга, врача – детского онколога-гематолога, врача-генетика;

34.3. лечебные мероприятия:

лечение в восстановительном периоде:

немедикаментозное лечение:

ЛФК;

кинезиотерапия;

коррекция речевых нарушений;

массаж;

лекарственная терапия:

фенибут (таблетки 250 мг, капсулы 250 мг и 500 мг, порошки для приготовления раствора для приема внутрь 100 мг, 250 мг и 500 мг) внутрь детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 мг 2–3 р/сутки, от 8 до 14 лет по 200–250 мг 3 р/сутки, старше 14 лет по 250–500 мг 3 р/сутки 2–3 недели (при необходимости курс лечения можно продлить до 4–6 недель);

нейропротективная терапия:

лиофилизат полипептидных фракций (лиофилизат для приготовления раствора для внутримышечного введения 10 мг) 0,5 мг/кг (не более 10 мг) внутримышечно № 10;

цитиколин (раствор для приема внутрь 100 мг/мл, капсулы 250 мг) 40–60 мг/кг/сутки внутрь до 4–6 недель (по решению врачебного консилиума на основании соотношения возможной терапевтической пользы и вероятных рисков);

глицин (таблетки подъязычные 100 мг) детям старше 3 лет по 1 таблетке 2–3 раза в день сублингвально или трансбуккально;

симптоматическая терапия:

при спастичности – миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца;

при эпилептических припадках – ПЭЛС:

карбамазепин (таблетки 200 мг и 400 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема до 15–20 мг/кг/сутки, МСД 30 мг/кг или

вальпроевая кислота (таблетки 200 мг, 300 мг и 500 мг, сироп 57,64 мг/мл 150 мг, гранулы пролонгированного действия 100 мг, 250 мг и 500 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь, ССД 20–30 мг/кг/сутки, МСД 50–60 мг/кг/сутки или

топирамат (таблетки 25 мг и 50 мг, капсулы 25 мг и 50 мг) внутрь по 3–6 мг/кг/сутки в качестве монотерапии и 5–9 мг/кг/сутки в комбинированной терапии, НД 0,5–1 мг/кг/сутки, МСД 500 мг;

при головокружениях:

циннаризин (таблетки по 25 мг) от 5 до 12 лет по 12,5 мг 3 р/сутки внутрь, детям старше 12 лет по 25 мг 3 р/сутки внутрь 2–3 недели;

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

34.4. исходы заболевания:

улучшение;

ухудшение;

выздоровление.

35. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G91 Гидроцефалия; Q03 Врожденная гидроцефалия:

35.1. обязательные диагностические мероприятия:

НСГ с допплерометрией* (детям до 1 года при открытом большом родничке);

КТ (МРТ) головного мозга*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*, врача-нейрохирурга*;

35.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

исследование крови на TORCH-инфекции;

БИК (электролиты крови, ЩФ);

исследование кислотно-основного состояния крови;

НСГ с допплерометрией*** (детям до 1 года при открытом большом родничке);

КТ (МРТ) головного мозга***;

ЭЭГ;

консультация врача-офтальмолога***, врача-нейрохирурга***;

35.3. лечебные мероприятия:

при окклюзионном кризе – направление на стационарное лечение в нейрохирургическое отделение;

при консервативной терапии: ацетазоламид (таблетки 250 мг) 10–30 мг/кг/сутки внутрь ежедневно не более 2 месяцев;

решение вопроса о шунтирующей нейрохирургической операции при окклюзии;

35.4. исходы заболевания:

стабилизация;

ухудшение;

улучшение.

36. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: P91 Другие нарушения церебрального статуса у новорожденного; P14 Родовая травма периферической нервной системы; P52 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного:

36.1. обязательные диагностические мероприятия (первичная диагностика и лечение осуществляются в стационарных условиях):

НСГ с допплерометрией* (детям до 1 года при открытом большом родничке);

МРТ (КТ) головного мозга;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

36.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

НСГ с допплерометрией*** (детям до 1 года при открытом большом родничке);

КТ (МРТ) головного (спинного) мозга (зона исследования определяется клинической картиной);

консультация врача-офтальмолога, врача-нейрохирурга;

ОАК;

гемостазиограмма (АЧТВ, тромбиновое время, фибриноген, гематокрит, МНО);

ЭЭГ;

ЭКГ;

БИК (С-реактивный белок, общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

36.3. лечебные мероприятия:

амбулаторно в восстановительном периоде:

лекарственная терапия:

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

аминокислоты и их производные:

левокарнитин (раствор для приема внутрь 100 мг/мл, 300 мг/мл) 100–200 мг/кг/сутки, МСД 400 мг/кг/сутки 4–6 недель;

немедикаментозное лечение:

ЛФК;

массаж;

гимнастика;

36.4. исходы заболевания:

улучшение;

выздоровление;

реклассификация диагноза.

37. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: R62.0 Задержка этапов развития (R62.9 Отсутствие ожидаемого нормального физиологического развития неуточненное); F82 Специфические расстройства развития моторной функции:

37.1. обязательные диагностические мероприятия:

НСГ с допплерометрией (детям до 1 года при открытом большом родничке);

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

37.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

МРТ (КТ) головного (спинного) мозга (зона исследования определяется клинической картиной);

консультация врача-офтальмолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-оториноларинголога (аудиологический скрининг);

МГК*;

37.3. лечебные мероприятия:

немедикаментозное лечение:

ЛФК;

кинезиотерапия;

коррекция речевых нарушений (учитель-дефектолог);

массаж;

лекарственная терапия:

аминокислоты и их производные:

левокарнитин (раствор для приема внутрь 100 мг/мл, 300 мг/мл) 100–200 мг/кг/сутки, МСД 400 мг/кг/сутки 4–6 недель;

глицин (таблетки подъязычные 100 мг) 1 таблетка 2–3 раза в день сублингвально или трансбуккально детям старше 3 лет;

лиофилизат полипептидных фракций (лиофилизат для приготовления раствора для внутримышечного введения 10 мг) 0,5 мг/кг (не более 10 мг) внутримышечно № 10;

миорелаксанты центрального действия (при спастичности):

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца;

37.4. исходы заболевания:

улучшение;

выздоровление;

реклассификация диагноза.

37¹. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения (G25.8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения); G26 Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках (F95 Тики):

37¹.1. обязательные диагностические мероприятия: консультации врача-педиатра, врача-детского невролога;

37¹.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

консультация врача-психиатра детского;

ОАК;

БИК (АСЛО, глюкоза, мочевая кислота, медь, церулоплазмин, СРБ, мочевина, креатинин, АсАТ, АлАТ, ГГТ, ферритин);

гормоны ЩЖ и АТ-ТПО;

ЭЭГ;

МРТ головного мозга;

анализ мочи на наркотики;

37¹.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия назначается при наличии тиков, приводящих к социальной дезадаптации и вызывающих выраженный дискомфорт у пациента:

центральные антагонисты дофаминовых рецепторов:

антипсихотические ЛС:

арипипразол (таблетки 10 мг, 15 мг) с 6 лет НД 2–2,5 мг/сут, при весе < 50 кг – терапевтическая доза 5 мг/сут, МСД 10 мг в 1–2 приема, при весе > 50 кг – терапевтическая доза 10 мг/сут, МСД 20 мг в 1–2 приема, интервал повышения дозы 7 дней;

рисперидон (таблетки 1 мг, 2 мг, раствор для приема внутрь 1 мг/мл) с 5 лет НД 0,25 мг, при необходимости дозу увеличивают на 0,25 мг/сут не чаще, чем 1 раз в два дня, терапевтическая доза 0,25–3 мг/сут в 1–2 приема;

галоперидол (таблетки 1,5 мг, 5 мг) с 3 лет НД 0,5 мг/сут с постепенным увеличением на 0,5 мг каждые 5–7 дней. Терапевтическая доза составляет 0,05–0,075 мг/кг/сут в 2–3 приема, МСД – 3 мг;

сульпирид (капсулы 50 мг, 100 мг, 200 мг) с 6 лет – 5–15 мг/кг/сут в 2–3 приема;

оланзапин (таблетки 5 мг, 10 мг) с 10 лет при весе < 40 кг: первые три дня 2,5 мг через день, далее – 4 дня 2,5 мг ежедневно, далее – 7 дней 5 мг ежедневно, далее – 5–20 мг ежедневно 1 раз в день; при весе > 40 кг: первые три дня 2,5 мг ежедневно, далее – 4 дня 5 мг ежедневно, далее – 7 дней 10 мг ежедневно, далее – 5–20 мг ежедневно 1 раз в день (при фармакорезистентном течении);

противорвотные препараты (используются при фармакорезистентном течении):

метоклопрамид** (таблетки 10 мг) с 6 лет НД 0,5 мг/кг/сут, МСД 40 мг в 2–3 приема, продолжительность приема до 8 недель;

бензодиазепиновый транквилизатор:

клоназепам (таблетки 0,25 мг, 0,5 мг, 1 мг, 2 мг) с 6 лет при весе < 30 кг НД 0,01–0,02 мг/кг/сут, терапевтическая доза 0,1–0,2 мг/кг/сут в 2–3 приема; при весе > 30 кг НД 0,25 мг/сут на ночь, терапевтическая доза 0,1–0,2 мг/кг/сут в 2–3 приема, МСД 4 мг/сут;

противоэпилептические ЛС:

топирамат (таблетки 25 мг, 50 мг, 100 мг) НД 0,5–1 мг/кг/сут, терапевтическая доза 1–9 мг/кг/сут в 2 приема, МСД 200 мг/сут;

леветирацетам (таблетки 250 мг, 500 мг, 750 мг, 1000 мг) до 12 лет НД 10–20 мг/кг/сут, терапевтическая доза 20–60 мг/сут, старше 12 лет НД 250–500 мг/сут, терапевтическая доза 250–3000 мг/сут в 2 приема;

миорелаксанты:

баклофен (таблетки 10 мг, 25 мг) НД 5 мг 3 раза в сутки. В случае необходимости дозу можно с осторожностью увеличивать каждые 3 дня на 5 мг до терапевтической (до 8 лет 10–40 мг/сут, старше 8 лет 10–60 мг/сут);

ботулинический токсин типа А** применяется при фармакорезистентных стойких фокальных тиках по решению врачебного консилиума (лиофилизат для приготовления раствора для инъекций 300 ЕД, 500 ЕД), локальные внутримышечные инъекции в дозе от 50 до 250 ЕД, суммарная введенная доза не должна превышать 30 ед./кг массы тела, количество инъекций и доза на 1 инъекцию определяются клиническими показаниями; инъекции повторяют по необходимости для поддержания эффекта каждые 3–6 месяцев.

После назначения ЛС показан контрольный осмотр для оценки эффективности, переносимости и коррекции терапии через 1 месяц от начала приема стабильной дозы, далее – ежеквартально. ЛС считается эффективным при условии снижения количества и интенсивности тиков на 25–50 %. Решение о дальнейшем лечении и кратности медицинского наблюдения принимается индивидуально лечащим врачом;

вспомогательная терапия:

ноотропные ЛС:

гопантеновая кислота (таблетки 250 мг, 500 мг) с 3 лет разовая доза 250–500 мг, суточная доза для детей – 750 мг–3 г в 3–6 приемов, продолжительность лечения 1–4 месяца (максимально 6 месяцев), повторный курс не ранее, чем через 3–6 месяцев;

фенибут (порошок для приема внутрь 100 мг, 250 мг, 500 мг, капсулы 250 мг, 500 мг, таблетки 250 мг) детям от 3 до 8 лет 100–125 мг 2–3 раза в день, от 8 до 14 лет – по 200–250 мг 3 раза в день, старше 14 лет – 250–500 мг 3 раза в день, продолжительность лечения 4–6 недель;

витамины:

соли магния+пиридоксин в дозе 5–10 мг/кг/сут элементарного магния в 2–3 приема, продолжительность лечения 1 месяц;

немедикаментозное лечение:

поведенческая терапия тиков;

ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция.

При неэффективности поведенческой терапии и транскраниальной магнитной стимуляции, а также в случаях фармакорезистентного течения тикозного расстройства, сопровождающегося травматизирующими тиками (самоповреждающее поведение), проводится врачебный консилиум с участием врача-нейрохирурга, врача – детского невролога, врача-психиатра детского для решения вопроса о возможности проведения глубокой стимуляции мозга;

37¹.4. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

стабилизация.

ГЛАВА 3
ТРЕБОВАНИЯ К ОБЪЕМУ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ И ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ ПРИ ОКАЗАНИИ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПАЦИЕНТАМ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ

38. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G11 Наследственная атаксия (G11.0 Врожденная непрогрессирующая атаксия; G11.1 Ранняя мозжечковая атаксия; G11.3 Мозжечковая атаксия с нарушением репарации ДНК; G11.4 Наследственная спастическая параплегия; G11.8 Другая наследственная атаксия; G11.9 Наследственная атаксия неуточненная):

38.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ головного мозга*^, *** и (или) спинного мозга (зона исследования определяется клинической картиной);

МГК*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога, врача-травматолога-ортопеда, врача-реабилитолога, врача-генетика;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, КФК, электролиты, лактат, ЩФ);

ЭНМГ;

38.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

ЭКГ;

исследование СМЖ* (белок, цитоз);

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериологическое исследование СМЖ*;

стабилометрическое исследование;

консультация врача-оториноларинголога;

исследования крови на аутоиммунные заболевания;

38.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

миорелаксанты центрального действия (при спастической параплегии):

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема;

при наличии спастичности: повторные локальные внутримышечные инъекции ботулинического токсина типа А (порошок для приготовления раствора для инъекций 300 ЕД, 500 ЕД) детям в возрасте от 2 лет и старше, максимальная общая доза лекарственного препарата на один курс лечения не должна превышать 15 единиц/кг массы тела в случае проведения односторонних инъекций и 30 единиц/кг при двусторонней коррекции; суммарная введенная доза не должна превышать 1000 ЕД или 30 единиц/кг массы тела (выбирается меньшая доза) на один курс лечения мышцы-мишени, количество инъекций и доза на 1 инъекцию определяются клиническими показаниями; инъекции можно повторять примерно каждые 16 недель или по необходимости для поддержания эффекта, но не чаще чем через 12 недель;

немедикаментозное лечение:

массаж;

ЛФК;

38.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 10–12;

38.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

ухудшение.

39. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G24 Дистония:

39.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ОАМ;

МРТ головного мозга*;

ЭКГ;

МГК*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

39.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ОАК;

ОАМ;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

определение уровня церулоплазмина в крови;

определение уровня меди в суточной моче;

ЭКГ;

исследование СМЖ (в том числе, исследование на TORCH-инфекцию);

исследование на Лайм-боррелиоз;

консультация врача-офтальмолога, врача-психиатра детского, врача-оториноларинголога, врача-нейрохирурга (для решения вопроса о применении глубокой стимуляции мозга, имплантации баклофеновой помпы, деструкции базальных ядер);

39.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

лекарственные препараты первого выбора для генерализованных и фокальных дистоний:

миорелаксанты центрального действия (баклофен, толперизон) или бензодиазепины (диазепам или клоназепам):

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) длительно, иногда пожизненно или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема 1–1,5 месяца или

диазепам (таблетки 2 мг, 5 мг и 10 мг) от 5 до 7 лет по 2,5 мг 3–4 р/сутки внутрь, детям от 7 лет и старше по 5 мг 2 р/сутки внутрь не более 2–3 месяцев;

клоназепам (таблетки 0,5 мг и 2 мг) внутрь 0,05–0,1 мг/кг/сутки в 2–3 приема (НД 0,01–0,03 мг/кг/сутки с повышением дозы на 0,25–0,5 мг каждые 3 дня, МСД 0,2 мг/кг);

лекарственные препараты второго выбора для генерализованных и фокальных дистоний: тригексифенидил** (выраженный дистонический синдром и неэффективность лекарственных препаратов первого выбора) (таблетки 2 мг) 0,1–1 мг 1–2 р/сутки внутрь, МСД 40 мг;

39.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 10–16;

39.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение.

40. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G35 Рассеянный склероз; G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации; G37 Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы:

40.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ головного и (или) спинного мозга*^, *** (зона исследования определяется клинической картиной);

исследование СМЖ*^, *** (цитоз, белок, вирусологическое исследование);

исследование крови на Лайм-боррелиоз*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*, врача-инфекциониста*;

исследование в крови маркеров системного воспаления (ревматоидный фактор, С-реактивный белок, антинуклеарные АТ);

40.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

МРТ головного и (или) спинного мозга*^, *** с контрастированием (зона исследования определяется клинической картиной);

ОАК;

ОАМ;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериологическое исследование крови;

иммунограмма;

исследование СМЖ*** (цитоз, белок);

вирусологическое исследование СМЖ (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ);

исследование СМЖ на олигоклональные АТ (РОЗ);

ЭЭГ;

ЭНМГ;

ЗВП;

исследование вибрационной чувствительности;

АТ к миелину*;

консультация врача-офтальмолога*^, ***;

40.3. лечебные мероприятия:

рассеянный склероз:

терапия экзацербации:

метилпреднизолон (порошок (лиофилизат) для приготовления раствор для инъекций 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг и 1000 мг) 20–30 мг/кг/сутки внутривенно, но не более 1000 мг/сутки в течение 3–7 дней;

при сохранении неврологических симптомов возможно продолжение применения глюкокортикоидов внутрь:

преднизолон (таблетки 5 мг) 1–1,5 мг/кг/сутки или

метилпреднизолон (таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг и 32 мг) в дозе 0,8–1,2 мг/кг/сутки с последующим постепенным снижением до полной отмены;

иммуноглобулин человека нормальный до 2 г/кг (для внутривенного введения) или плазмаферез среднеобъемный 3–5 сеансов с интервалом 2 суток;

терапия, модифицирующая клиническое течение заболевания:

иммуноглобулин человека нормальный в суммарной дозе 2 г/кг (по 1 г/кг/сутки 2 дня, либо 400 мг/кг 5 дней внутривенно) или

плазмаферез 1/3–1/2 ОЦК с интервалами 48–72 часа № 3 или;

иммуномодулирующая терапия**: интерферон бета-1а (в форме раствора для подкожного применения 22 мг/0,5 мл и 44 мг/0,5 мл) подкожно 22 мг или 44 мг 3 р/неделю или

глатирамера ацетат (в форме раствора для подкожного применения шприцы преднаполненные 20 мг/1 мл) 20 мг подкожно 1 р/сутки или

финголимод (в форме капсул 0,25 и 0,5 мг) у детей с массой тела менее 40 кг 0,25 мг внутрь 1 р/сутки, при массе тела более 40 мг 0,5 мг внутрь 1 р/сутки – по решению врачебного консилиума;

ОРЭМ:

гормональная терапия:

метилпреднизолон (порошок (лиофилизат) для приготовления раствора для инъекций 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг и 1000 мг) 10–30 мг/кг/сутки (не более 1000 мг/сутки) внутривенно 3–5 дней с последующим постепенным снижением в течение 2–3 недель до полной отмены или

дексаметазон (раствор для инъекций 4 мг/мл) 1 мг/кг/сутки внутривенно с последующим снижением и переходом на пероральный прием по индивидуальной схеме;

иммуноглобулин человека нормальный до 2 г/кг (для внутривенного введения) или

плазмаферез среднеобъемный 3–5 сеансов с интервалом 2 суток;

оптикомиелит:

метилпреднизолон (порошок (лиофилизат) для приготовления раствора для инъекций 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг и 1000 мг) 20–30 мг/кг/сутки, но не более 1000 мг/сутки в течение 5 дней;

при сохранении неврологических симптомов возможно продолжение применения глюкокортикоидов внутрь:

преднизолон (таблетки 5 мг) или

метилпреднизолон (таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг и 32 мг) в дозе 0,8–1,2 мг/кг/сутки с последующим постепенным снижением в течение 2–3 недель до полной отмены;

плазмаферез среднеобъемный 3–5 сеансов с интервалом 1–2 сутки;

иммуносупрессивные лекарственные препараты:

азатиоприн** (таблетки 50 мг) внутрь 1–3 мг/кг/сутки в 2–3 приема;

циклоспорин** (капсулы 25 мг, 50 мг и 100 мг, раствор для приема внутрь 100 мг/мл) 2,5–5 мг/кг/сутки;

симптоматическая терапия:

при спастичности – миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь;

при вегетативных нарушениях, головокружении:

фенибут (таблетки 250 мг, капсулы 250 мг и 500 мг, порошки для приготовления раствора для приема внутрь 100 мг, 250 мг и 500 мг) внутрь детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 мг 2–3 р/сутки, от 8 до 14 лет по 200–250 мг 3 р/сутки, старше 14 лет по 250–500 мг 3 р/сутки;

циннаризин (таблетки по 25 мг) от 5 до 12 лет по 12,5 мг 3 р/сутки внутрь, детям старше 12 лет по 25 мг 3 р/сутки внутрь;

при болевом синдроме:

лекарственная терапия:

карбамазепин (таблетки 200 мг и 400 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема до 15–20 мг/кг/сутки, МСД 30 мг/кг или

габапентин (капсулы 100 мг, 300 мг и 400 мг) детям старше 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг);

немедикаментозное лечение:

ЛФК;

ИРТ;

40.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 17–21;

40.5. исходы заболеваний (оценка по шкале неврологического дефицита Куртцке (EDSS):

ремиссия;

улучшение;

ухудшение.

41. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G40 Эпилепсия:

41.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ (КТ) головного мозга*;

ЭЭГ*^, ***;

ОАК;

ЭКГ;

ОАМ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

41.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты, уровень молочной и пировиноградной кислоты);

МГК*;

определение уровня ПЭЛС в крови;

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериологическое исследование крови;

исследование СМЖ (белок, цитоз, глюкоза);

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериологическое исследование СМЖ;

МРТ (КТ) головного мозга***;

ЭЭГ для «разрешенной» эпилепсии в год перед определением – ежеквартально;

ЭЭГ-мониторинг;

видео-ЭЭГ-мониторинг;

УЗИ ЩЖ;

гормоны ЩЖ и АТ-ТПО;

ЭЭГ сна;

консультация врача-офтальмолога, врача-нейрохирурга, врача-психиатра детского, врача-гастроэнтеролога, врача – детского эндокринолога, врача-генетика;

41.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

ПЭЛС:

карбамазепин (таблетки 200 мг и 400 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема до 15–20 мг/кг/сутки, МСД 30 мг/кг или

вальпроевая кислота (таблетки 200 мг, 300 мг и 500 мг, сироп 57,64 мг/мл 150 мг, гранулы пролонгированного действия 100 мг, 250 мг и 500 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь, ССД 20–30 мг/кг/сутки, МСД 50–60 мг/кг/сутки или

топирамат (таблетки 25 мг и 50 мг, капсулы 25 мг и 50 мг) внутрь по 3–6 мг/кг/сутки в качестве монотерапии и 5–9 мг/кг/сутки в комбинированной терапии, НД 0,5–1 мг/кг/сутки, МСД 500 мг или

клоназепам (таблетки 0,5 мг и 2 мг) внутрь 0,05–0,1 мг/кг/сутки в 2–3 приема (НД 0,01–0,03 мг/кг/сутки с повышением дозы на 0,25–0,5 мг каждые 3 дня, МСД 0,2 мг/кг) или

фенобарбитал (таблетки 100 мг) внутрь 3–6 мг/кг/сутки в 1–2 приема (НД 0,5–1 мг/кг/сутки), при неонатальных судорогах нагрузочная доза в 1 сутки 15–20 мг/кг/сутки в 3–4 приема, со вторых суток 5 мг/кг/сутки в 2–3 приема или

бензобарбитал (таблетки 100 мг) внутрь 4–6 мг/кг/сутки в 2–3 приема, для детей 7–10 лет по 50–100 мг 3 р/сутки, 11–14 лет по 100 мг 3 р/сутки, старше 14 лет до 150 мг х 3 р/сутки, МСД 450 мг или

ламотриджин (таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг, таблетки жевательные 2 мг и 5 мг) детям старше 2 лет внутрь:

монотерапия: НД 0,3 мг/кг/сут 1 р/сутки 2 недели, с повышением дозы на 0,3 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 1–10 мг/кг/сутки, МСД 10 мг/кг;

в комбинации с ПЭЛС – индукторами микросомальных ферментов печени: НД 0,6 мг/кг/сутки в 2 приема 2 недели с повышением дозы на 1,2 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 5–15 мг/кг, МСД 400 мг;

в комбинации с ПЭЛС – ингибиторами ферментов печени (вальпроатами): НД 0,15 мг/кг/сутки в 2 приема 2 недели с повышением дозы на 0,3 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели до достижения терапевтического эффекта, ССД 15 мг/кг, МСД 200 мг или

габапентин (капсулы 100 мг, 300 мг и 400 мг) детям старше 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг);

леветирацетам (концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 мг в 1 мл, таблетки 250 мг, 500 мг, 750 мг, 1000 мг и 1500 мг) внутрь НД 20 мг/кг/сутки в 2 приема с повышением дозы за 10 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 40 мг/кг, МСД 60 мг/кг или

вигабатрин (гранулы 500 мг, таблетки 500 мг) внутрь:

для детей с инфантильными спазмами НД 50 мг/кг/сут, суточную дозу необходимо титровать в течение 1 недели, МСД 150 мг/кг/сут;

для детей с резистентной парциальной эпилепсией в составе комплексной терапии – НД 40 мг/кг/сут, МСД для детей 10–15кг – 0,5–1 г/сут, 15–30 кг – 1–1,5 г/сут, 30–50 кг – 1,5–3 г/сут, более 50 кг – 2–3 г/сут;

этосуксимид (капсулы 250 мг) внутрь:

для детей старше 6 лет с приступами пикнолептических абсансов, а также сложных и атипичных судорожных припадков, миоклонико-астатическими приступами, юношескими миоклоническими припадками – НД 5–10 мг/кг/сут, суточная доза может повышаться на 5мг/кг/сут с интервалом 4–7 дней до 20 мг/кг/сут, МСД 30 мг/кг/сут;

клобазам (таблетки 10 мг) внутрь:

для детей старше 3 лет при эпилепсии в качестве дополнительного препарата у пациентов, которым не помогло лечение одним или более противоэпилептическими препаратами – НД 5 мг/сутки, поддерживающая доза 0.3–1 мг/кг/сут;

окскарбазепин (таблетки 150 мг, 300 мг и 600 мг) внутрь детям старше 6 лет НД 8–10 мг/кг/сутки в 2 приема с повышением дозы на 10 мг/кг/сутки 1 р/неделю, ССД 30–40 мг/кг, МСД 46 мг/кг;

анксиолитические ЛС для купирования эпилептического приступа:

диазепам (раствор для внутривенного и внутримышечного введения 5 мг/мл) 0,2–0,3 мг/кг внутривенно или внутримышечно или 1 мг в расчете на каждый год жизни ребенка

или раствор ректальный 2 мг/мл, 4 мг/мл – 0,5 мг/кг ректально;

немедикаментозное лечение:

специализированные диеты: кетогенная диета в соответствии с клиническим протоколом «Организация кетогенной диеты для лечения фармакорезистентной эпилепсии у пациентов детского возраста»;

терапия эпилептического синдрома Уэста:

глюкокортикоидная терапия:

гидрокортизон** (таблетки 20 мг): внутрь начальная доза 8–10 мг/кг/сутки с последующим снижением на 2 мг/кг/сут каждые 2 недели

или метилпреднизолон** (порошок (лиофилизат) для приготовления раствора для инъекций 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг): 20–30 мг/кг/сут в течение 3 дней, затем перевод на метилпреднизолон per os (таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг и 32 мг) в дозе 2 мг/кг/сут в течение 2 недель, затем в дозе 1,5 мг/кг/сут – 1 месяц, затем 1 мг/кг/сут – 1 месяц, далее уменьшение еженедельной дозы каждую последующую неделю на 25 % до отмены

или преднизолон** (таблетки 5 мг) в дозе 40 мг/сутки в четыре приема (разовая доза 10 мг) в течение 14 дней, при сохранении приступов дозу увеличивают до 60 мг/сутки в три приема (разовая доза 20 мг), отмена производится по 10 мг каждые 7 дней, после достижения дозы 10 мг/сутки – по 5 мг каждые 7 дней;

оптимальная продолжительность гормональной терапии от 1 до 3 месяцев;

41.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 17–21;

41.5. исходы заболеваний:

ремиссия (в том числе «разрешенная» эпилепсия);

улучшение;

ухудшение.

42. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: R56 Судороги, не классифицированные в других рубриках (R56.0 Судороги при лихорадке; R56.8 Другие и неуточненные судороги):

42.1. обязательные диагностические мероприятия:

ЭКГ;

МРТ (КТ) головного мозга*;

ЭЭГ*^, ***;

ОАК;

ОАМ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

42.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты, уровень молочной и пировиноградной кислоты);

МГК*;

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериологическое исследование крови;

токсикологическое исследование;

исследование СМЖ (белок, цитоз, глюкоза, электролиты);

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериологическое исследование СМЖ;

определение уровня ПЭЛС в крови;

МРТ (КТ) головного мозга***;

НСГ с допплерометрией (детям до года при открытом большом родничке);

ЭЭГ-мониторинг;

видео-ЭЭГ-мониторинг;

ЭЭГ сна;

гормоны ЩЖ и АТ-ТПО;

консультация врача-офтальмолога;

42.3. лечебные мероприятия (результаты обследования определяют вероятность рецидива припадка и тактику ведения с назначением или воздержанием от приема ПЭЛС при впервые развившемся судорожном припадке):

лекарственная терапия:

ПЭЛС:

карбамазепин (таблетки 200 мг и 400 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема до 15–20 мг/кг/сутки, МСД 30 мг/кг или

вальпроевая кислота (таблетки 200 мг, 300 мг и 500 мг, сироп 57,64 мг/мл 150 мг, гранулы пролонгированного действия 100 мг, 250 мг и 500 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь, ССД 20–30 мг/кг/сутки, МСД 50–60 мг/кг/сутки или

топирамат (таблетки 25 мг и 50 мг, капсулы 25 мг и 50 мг) внутрь по 3–6 мг/кг/сутки в качестве монотерапии и 5–9 мг/кг/сутки в комбинированной терапии, НД 0,5–1 мг/кг/сутки, МСД 500 мг или

клоназепам (таблетки 0,5 мг и 2 мг) внутрь 0,05–0,1 мг/кг/сутки в 2–3 приема (НД 0,01–0,03 мг/кг/сутки с повышением дозы на 0,25–0,5 мг каждые 3 дня, МСД 0,2 мг/кг) или

фенобарбитал (таблетки 100 мг) внутрь 3–6 мг/кг/сутки в 1–2 приема (НД 0,5–1 мг/кг/сутки), при неонатальных судорогах нагрузочная доза в 1 сутки 15–20 мг/кг/сутки в 3–4 приема, со вторых суток 5 мг/кг/сутки в 2–3 приема или

бензобарбитал (таблетки 100 мг) внутрь 4–6 мг/кг/сутки в 2–3 приема, для детей 7–10 лет по 50–100 мг 3 р/сутки, 11–14 лет по 100 мг 3 р/сутки, старше 14 лет до 150 мг х 3 р/сутки, МСД 450 мг или

ламотриджин (таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг, таблетки жевательные 2 мг и 5 мг) детям старше 2 лет внутрь:

монотерапия: НД 0,3 мг/кг/сут 1 р/сутки 2 недели, с повышением дозы на 0,3 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 1–10 мг/кг/сутки, МСД 10 мг/кг;

в комбинации с ПЭЛС – индукторами микросомальных ферментов печени: НД 0,6 мг/кг/сутки в 2 приема 2 недели с повышением дозы на 1,2 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 5–15 мг/кг, МСД 400 мг;

в комбинации с ПЭЛС – ингибиторами ферментов печени (вальпроатами): НД 0,15 мг/кг/сутки в 2 приема 2 недели с повышением дозы на 0,3 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели до достижения терапевтического эффекта, ССД 15 мг/кг, МСД 200 мг или

габапентин (капсулы 100 мг, 300 мг и 400 мг) детям старше 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг);

леветирацетам (концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 мг в 1 мл, таблетки 250 мг, 500 мг, 750 мг, 1000 мг и 1500 мг) внутрь НД 20 мг/кг/сутки в 2 приема с повышением дозы на 10 мг/кг/сутки 1 раз в 2 недели, ССД 40 мг/кг, МСД 60 мг/кг или

окскарбазепин (таблетки 150 мг, 300 мг и 600 мг) внутрь детям старше 6 лет НД 8–10 мг/кг/сутки в 2 приема с повышением дозы на 10 мг/кг/сутки 1 р/неделю, ССД 30–40 мг/кг, МСД 46 мг/кг;

анксиолитические ЛС для купирования эпилептического приступа:

диазепам (раствор для внутривенного и внутримышечного введения 5 мг/мл) 0,2–0,3 мг/кг внутривенно или внутримышечно или 1 мг в расчете на каждый год жизни

или раствор ректальный 2 мг/мл, 4 мг/мл – 0,5 мг/кг ректально;

42.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 14–21;

42.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

ухудшение;

улучшение;

выздоровление (для фебрильных приступов) – достижение возраста 6 лет.

43. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G43 Мигрень:

43.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ (КТ) головного мозга*;

ЭЭГ*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*;

ОАК;

ОАМ;

ЭКГ;

43.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, липидограмма, АлАТ, АсАТ, электролиты, ЛДГ);

уровень гомоцистеина в крови (РОЗ);

ЭЭГ***;

УЗИ БЦА;

Эхо-КГ;

консультация врача-офтальмолога***, врача – детского кардиоревматолога, врача-психотерапевта, врача-оториноларинголога*;

43.3. лечебные мероприятия:

для купирования приступа:

НПВЛС: ибупрофен (таблетки 200 мг и 400 мг, капсулы 200 мг и 400 мг, суппозитории ректальные 60 мг, суспензия для приема внутрь 20 мг/мл) 5–10 мг/кг;

парацетамол (таблетки 200 мг мг и 500 мг, суппозитории ректальные 50 мг, 80 мг, 100 мг, 125 мг, 150 мг, 250 мг и 300 мг, раствор для приема внутрь 24 мг/мл и 30 мг/мл) 10–15 мг/кг;

триптаны:

суматриптан (таблетки 50 мг и 100 мг) внутрь;

вспомогательная межприступная терапия (инициация лечения):

фенибут (таблетки 250 мг, капсулы 250 мг и 500 мг, порошки для приготовления раствора для приема внутрь 100 мг, 250 мг и 500 мг) внутрь детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 мг 2–3 р/сутки, от 8 до 14 лет по 200–250 мг 3 р/сутки, старше 14 лет по 250–500 мг 3 р/сутки 2–3 недели;

циннаризин (таблетки по 25 мг) от 5 до 12 лет по 12,5 мг 3 р/сутки внутрь, детям старше 12 лет по 25 мг 3 р/сутки;

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

при мигрени тяжелой степени с частыми приступами проводится превентивная терапия одним из лекарственных препаратов для уменьшения частоты мигренозных атак: ПЭЛС: топирамат (таблетки 25 мг, 50 мг и 100 мг, капсулы 25 мг и 50 мг) 1–2 мг/кг/сутки внутрь у детей старше 12 лет;

бета-адреноблокаторы:

пропранолол** (таблетки 10 мг и 40 мг) НД 0,5–1 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема с постепенным повышением дозы до 2–3 мг/кг/сутки в 2 приема;

антидепрессанты: амитриптилин** (таблетки 25 мг) до 1 мг/кг/сутки внутрь, МСД 4–5 мг/кг;

43.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 14–21;

43.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

стабилизация.

44. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G44 Другие синдромы головной боли (G44.0 Синдром «гистаминовой» головной боли):

44.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ОАМ;

уровень глюкозы в крови*;

ЭЭГ*;

ЭКГ;

профиль АД;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*;

44.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, кратинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

МРТ (КТ) головного мозга;

УЗИ БЦА;

консультация врача-психотерапевта, врача-стоматолога детского, врача-оториноларинголога;

44.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

НПВЛС:

индометацин (таблетки (капсулы) 25 мг и 75 мг) детям старше 14 лет 25–50 мг 2–4 р/сутки внутрь;

ибупрофен (таблетки 200 мг и 400 мг, капсулы 200 мг и 400 мг, суппозитории ректальные 60 мг, суспензия для приема внутрь 20 мг/мл) 5–10 мг/кг;

парацетамол (таблетки 200 мг и 500 мг, суппозитории ректальные 50 мг, 80 мг, 100 мг, 125 мг, 150 мг, 250 мг и 300 мг, раствор для приема внутрь 24 мг/мл и 30 мг/мл) 10–15 мг/кг;

немедикаментозное лечение:

ИРТ;

44.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 14–21;

44.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

стабилизация.

45. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G44 Другие синдромы головной боли (G44.2 Головная боль напряженного типа):

45.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ОАМ;

уровень глюкозы в крови*;

ЭЭГ*;

ЭКГ;

профиль АД;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*;

45.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

МРТ (КТ) головного мозга, шейного отдела позвоночника;

УЗИ БЦА;

УЗИ ОБП;

УЗИ ЩЖ;

консультация врача-психотерапевта, врача-оториноларинголога;

45.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

купирование эпизода головной боли:

НПВЛС: ибупрофен (таблетки 200 мг и 400 мг, капсулы 200 мг и 400 мг, суппозитории ректальные 60 мг, суспензия для приема внутрь 20 мг/мл) 5–10 мг/кг;

парацетамол (таблетки 200 мг мг и 500 мг, суппозитории ректальные 50 мг, 80 мг, 100 мг, 125 мг, 150 мг, 250 мг и 300 мг, раствор для приема внутрь 24 мг/мл и 30 мг/мл) 10–15 мг/кг;

лечение хронической головной боли напряженного типа:

антидепрессанты:

амитриптилин** (таблетки 25 мг) до 1 мг/кг/сутки внутрь, МСД 4–5 мг/кг;

в комплексной терапии:

фенибут (таблетки 250 мг, капсулы 250 мг и 500 мг, порошки для приготовления раствора для приема внутрь 100 мг, 250 мг и 500 мг) внутрь детям в возрасте от 3 до 8 лет по 100 мг 2–3 р/сутки, от 8 до 14 лет по 200–250 мг 3 р/сутки, старше 14 лет по 250–500 мг 3 р/сутки;

немедикаментозное лечение:

ИРТ;

психотерапия;

45.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 14–21;

45.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

стабилизация;

выздоровление.

46. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G51 Поражения лицевого нерва:

46.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК*;

уровень глюкозы в крови*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-оториноларинголога*;

БИК (С-реактивный белок, общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты)*;

МРТ головного мозга;

46.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

исследование крови на Лайм-боррелиоз, ВПГ;

исследование СМЖ (белок, цитоз, глюкоза);

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериологическое исследование СМЖ;

рентгенография пирамидок височных костей;

КТ (МРТ) головного мозга;

ОАМ;

ЭНМГ;

46.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

противовоспалительная терапия:

НПВЛС:

индометацин (таблетки (капсулы) 25 мг и 75 мг) детям старше 14 лет 25–50 мг 2–4 р/сутки внутрь;

глюкокортикоиды для системного применения:

преднизолон (раствор для инъекций 30 (25) мг/мл, таблетки 5 мг) 0,1–0,2 мг/кг/сутки (до 0,3–0,6 мг/кг/сутки);

дексаметазон (раствор для инъекций 4 мг/мл, таблетки 0,5 мг) 0,08–0,3 мг/кг/сутки (при повторных невритах и тяжелом течении);

этиотропная терапия:

антивирусные ЛС:

ацикловир (в форме порошка лиофилизированного для приготовления раствора для инфузий 250 мг, 500 мг и 1000 мг, таблеток 200 мг и 400 мг, капсул 200 мг) 20 мг/кг каждые 8 часов 5 дней;

антибактериальные ЛС (при бактериальной этиологии процесса):

амоксициллин (в форме капсул 250 мг и 500 мг, таблеток 125 мг, 250 мг, 500 мг, 570 мг и 1000 мг, порошка для приготовления суспензии для приема внутрь 25 мг/мл и 50 мг/мл) 40–90 мг/кг/сутки 10–14 дней;

доксициклин (в форме таблеток 100 мг, капсул 100 мг, лиофилизата для приготовления раствора для инфузий 100 мг) 4,4 мг/кг/сутки 10–14 дней;

дегидратирующая терапия:

диуретики:

ацетазоламид (таблетки 250 мг) 8–30 мг/кг/сутки 2–4 недели;

фуросемид (раствор для инъекций 10 мг/мл, таблетки 40 мг) 1–2 мг/кг/сутки в 1–2 приема 3–5 дней;

инозин + никотинамид + рибофлавин + янтарная кислота (раствор для внутривенного введения 0,02 + 0,01 + 0,002 + 0,1/мл) 10 мл № 5 (по решению врачебного консилиума на основании соотношения возможной терапевтической пользы и вероятных рисков);

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

при наличии контрактур – миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема;

немедикаментозное лечение:

массаж;

ЛФК;

46.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 17–21;

46.5. исходы заболеваний:

улучшение;

ухудшение;

выздоровление.

47. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G54 Поражения нервных корешков и сплетений; G56 Мононевропатии верхней конечности; G57 Мононевропатии нижней конечностеи; G58 Другие мононевропатии:

47.1. обязательные диагностические мероприятия:

МРТ;

ЭНМГ;

МГК*;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты, КФК);

исследование в крови маркеров системного воспаления (ревматоидный фактор, С-реактивный белок, антинуклеарные АТ);

ОАК;

ОАМ;

ЭКГ;

ЭНМГ***;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

47.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

уровень глюкозы в крови;

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты, ЛДГ);

исследование крови на Лайм-боррелиоз;

рентгенограмма позвоночника в двух проекциях;

КТ (МРТ) спинного мозга (зона исследования определяется клинической картиной);

УЗИ нервных стволов;

УЗИ ОБП;

УЗИ ЩЖ;

гормоны ЩЖ и АТ-ТПО;

ЭНМГ*;

ОАМ*;

уровень глюкозы в крови;

АТ к миелину;

исследование СМЖ;

47.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

диуретики в остром периоде:

ацетазоламид (таблетки 250 мг) 8–30 мг/кг/сутки 2–4 недели;

фуросемид (раствор для инъекций 10 мг/мл, таблетки 40 мг) 1–2 мг/кг/сутки в 1–2 приема 3–5 дней;

глюкокортикоиды в остром периоде:

преднизолон (раствор для инъекций 30 (25) мг/мл, таблетки 5 мг) 0,1–0,2 мг/кг/сутки (до 0,3–0,6 мг/кг/сутки);

дексаметазон (раствор для инъекций 4 мг/мл, таблетки 0,5 мг) 0,08–0,3 мг/кг/сутки;

при болевом синдроме:

НПВЛС: ибупрофен (таблетки 200 мг и 400 мг, капсулы 200 мг и 400 мг, суппозитории ректальные 60 мг, суспензия для приема внутрь 20 мг/мл) 5–10 мг/кг;

парацетамол (таблетки 200 мг и 500 мг, суппозитории ректальные 50 мг, 80 мг, 100 мг, 125 мг, 150 мг, 250 мг и 300 мг, раствор для приема внутрь 24 мг/мл и 30 мг/мл) 10–15 мг/кг;

при неэффективности НПВЛС:

габапентин (капсулы 100 мг, 300 мг и 400 мг) с 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг);

витамины:

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

токоферола ацетат (капсулы 100 мг, раствор масляный для приема внутрь 50 мг/мл, 100 мг/мл, 300 мг/мл) детям до года 50 мг/сутки, старше года 100 мг/сутки (витамин Е);

немедикаментозное лечение:

ИРТ;

ЛФК;

ГБО;

при неэффективности проводимой терапии оперативное вмешательство;

47.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 17–21;

47.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

выздоровление.

48. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G60 Наследственная и идиопатическая невропатия (G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия; G60.1 Болезнь Рефсума; G60.2 Невропатия в сочетании с наследственной атаксией; G60.3 Идиопатическая прогрессирующая невропатия; G60.8 Другие наследственные и идиопатические невропатии; G60.9 наследственная и идиопатическая невропатия неуточненная):

48.1. обязательные диагностические мероприятия:

МГК*;

исследование в крови маркеров системного воспаления (ревматоидный фактор, С-реактивный белок, антинуклеарные АТ)*;

ОАК*;

БИК* (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

ЭНМГ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

48.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

иммунограмма;

исследование СМЖ (белок, цитоз, глюкоза);

вирусологическое и бактериологическое исследование крови и СМЖ (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ, Лайм-боррелиоз);

МРТ головного и спинного мозга и корешков с контрастным усилением (зона исследования определяется клинической картиной);

ЭНМГ***;

МГК;

УЗИ ЩЖ;

гормоны ЩЖ и АТ-ТПО;

УЗИ ОБП;

консультация врача-оториноларинголога, врача-генетика;

48.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

витамины:

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁);

токоферола ацетат (капсулы 100 мг, раствор масляный для приема внутрь 50 мг/мл, 100 мг/мл, 300 мг/мл) детям до года 50 мг/сутки, старше года 100 мг/сутки (витамин Е);

немедикаментозное лечение:

особенности ведения болезни Рефсума: обязательная диета с ограничением фитола, хлорофилла, фитановой кислоты (с исключением или резким ограничением гороха, риса, сои, бобов, фасоли, пшеничных изделий);

48.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 20–30;

48.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

ухудшение.

49. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G61 Воспалительная полиневропатия (G61.8 Другие воспалительные полинейропатии):

у пациентов с диагнозом «Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия»:

49.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ОАМ;

БИК* (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

уровень глюкозы в крови*;

исследование СМЖ*;

ЭКГ;

ЭНМГ*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

49.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

иммунограмма;

исследование СМЖ (белок, цитоз, глюкоза);

вирусологическое и бактериологическое исследование крови и СМЖ (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ, Лайм-боррелиоз);

МРТ головного и спинного мозга и корешков с контрастным усилением (зона исследования определяется клинической картиной);

ЭНМГ***;

МГК;

УЗИ ЩЖ;

гормоны ЩЖ и АТ-ТПО;

УЗИ ОБП;

консультация врача-оториноларинголога, врача-генетика;

49.3. лечебные мероприятия:

глюкокортикоиды для системного применения:

преднизолон (раствор для инъекций 30 (25) мг/мл, таблетки 5 мг) или

метилпреднизолон (порошок (лиофилизат) для приготовления раствора для инъекций 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг и 1000 мг, таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг и 32 мг) в дозе 0,8–1,2 мг/кг с постепенным снижением до поддерживающей дозы или полной отмены;

иммуносупрессивные лекарственные препараты:

азатиоприн** (таблетки 50 мг) внутрь 1–3 мг/кг/сутки в 2–3 приема;

циклоспорин** (капсулы 25 мг, 50 мг и 100 мг, раствор для приема внутрь 100 мг/мл) 2,5–5 мг/кг/сутки;

микофенолата мофетил** (капсулы 250 мг и 500 мг) внутрь 600 мг/м² 2 раза в день;

иммуноглобулины: иммуноглобулин человека нормальный внутривенно до 2 г/кг внутривенно или иммуноглобулин-депо подкожно при частых рецидивах или плазмаферез 2 раза в неделю 4–6 недель, затем 1 раз в неделю, затем раз в 2 недели, затем 1 раз в месяц;

немедикаментозное лечение:

физиотерапия;

ЛФК;

ГБО;

49.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 20–30;

49.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

ухудшение;

улучшение.

50. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G61 Воспалительная полиневропатия (G61.0 синдром Гийена-Барре):

50.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ОАМ;

БИК* (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

уровень глюкозы в крови*;

исследование СМЖ*;

ЭКГ;

ЭНМГ*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

50.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

исследование СМЖ (белок, цитоз, глюкоза);

иммунограмма;

вирусологическое исследование крови и СМЖ (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ, Лайм-боррелиоз);

МРТ спинного мозга и корешков с контрастным усилением (зона исследования определяется клинической картиной);

ЭНМГ***;

МГК;

консультация врача-оториноларинголога, врача-генетика;

50.3. лечебные мероприятия:

по медицинским показаниям – своевременный перевод на ИВЛ;

мониторирование АД, ЭКГ, ЧСС;

своевременная коррекция синдрома периферической вегетативной недостаточности, гиповолемии;

лекарственная терапия:

иммуноглобулины: иммуноглобулин человека нормальный для внутривенного введения в суммарной дозе 2 г/кг по схемам:

1 г/кг 1 раз в сутки в течение двух дней;

0,4 г/кг в течение пяти дней;

или плазмаферез среднеобъемный № 2–6 с интервалом 1–2 дня;

нейропротекторная терапия:

глицин (таблетки подъязычные 100 мг) детям старше 3 лет 1 таблетка 2–3 раза в день сублингвально или трансбуккально;

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

при нейропатическом болевом синдроме:

карбамазепин (таблетки 200 мг и 400 мг) НД 10–15 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема до 15–20 мг/кг/сутки, МСД 30 мг/кг или

габапентин (капсулы 100 мг, 300 мг и 400 мг) детям старше 6 лет 25–35 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема (НД 10–15 мг/кг/сутки, МСД 3600 мг);

немедикаментозное лечение:

ЛФК;

ГБО;

50.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 20–30;

50.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение.

51. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G70 Myasthenia gravis и другие нарушения нервно-мышечного синапса:

51.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ОАМ;

ЭНМГ*;

прозериновый тест*;

МГК*;

ЭКГ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

51.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, КФК, электролиты);

исследование крови на АТ к ацетилхолиновым рецепторам и титину (РОЗ);

КТ (МРТ) вилочковой железы;

ЭНМГ***;

спирометрия;

консультация врача – детского хирурга (тимэктомия);

51.3. лечебные мероприятия:

антихолинэстеразные ЛС:

пиридостигмина бромид (таблетки 60 мг) 30–60 мг/сутки, МСД 360 мг, длительно, иногда пожизненно;

неостигмина метилсульфат (раствор для инъекций 0,5 мг/мл) у новорожденных начальная доза 0,1 мг в виде инъекции внутримышечно, затем дозу подбирать индивидуально 0,05–0,25 мг или 0,02 мг/кг в виде инъекций каждые 2–4 часа, детям до 12 лет 0,2–0,5 мг в виде инъекций по необходимости;

глюкокортикоиды для системного применения:

преднизолон (раствор для инъекций 30 (25) мг/мл, таблетки 5 мг) 1–1,5 мг/кг/сутки

или метилпреднизолон (порошок (лиофилизат) для приготовления раствора для инъекций 40 мг, 125 мг, 250 мг, 500 мг и 1000 мг, таблетки 4 мг, 8 мг, 16 мг и 32 мг) в дозе 0,8–1,2 мг/кг/сутки;

иммуносупрессивные лекарственные препараты:

азатиоприн** (таблетки 50 мг) внутрь 1–3 мг/кг/сутки в 2–3 приема;

циклоспорин** (капсулы 25 мг, 50 мг и 100 мг, раствор для приема внутрь 100 мг/мл) 2,5–5 мг/кг/сутки;

при ухудшении состояния (кризах):

иммуноглобулин человека нормальный в общей дозе 2 г/кг в течение 2–5 дней, или плазмаферез в средних терапевтических дозах 35–40 мл/кг 5–6 сеансов, интервал между сеансами 2–5 дней (возможно ежедневно);

51.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 20–30;

51.5. исходы заболеваний:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение.

52. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G80 Детский церебральный паралич (G80.0 Спастический церебральный паралич; G80.1 Спастическая диплегия; G80.2 Детская гемиплегия; G80.8 Другой вид детского церебрального паралича):

52.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ОАМ;

КТ (МРТ) головного мозга*;

ЭКГ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

52.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ЭЭГ;

компьютерный видеоанализ походки;

МГК;

консультация врача-травматолога-ортопеда, врача-психиатра детского, врача-нейрохирурга, учителя-дефектолога, врача-офтальмолога, врача-генетика;

52.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

при наличии спастичности: повторные локальные внутримышечные инъекции ботулинического токсина типа А (порошок для приготовления раствора для инъекций 300 ЕД, 500 ЕД) детям в возрасте 2 лет и старше максимальная общая доза лекарственного препарата на один курс лечения не должна превышать 15 единиц/кг массы тела в случае проведения односторонних инъекций и 30 единиц/кг при двусторонней коррекции; суммарная введенная доза не должна превышать 1000 ЕД или 30 единиц/кг массы тела (выбирается меньшая доза) на один курс лечения мышцы-мишени, количество инъекций и доза на 1 инъекцию определяются клиническими показаниями, инъекции можно повторять примерно каждые 16 недель или по необходимости для поддержания эффекта, но не чаще чем через 12 недель;

миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема;

немедикаментозное лечение:

физиотерапевтическое лечение (1-й этап):

парафин-озокеритовые аппликации по типу «чулок» и «перчаток» и (или) сегментарно чередовать ежедневно № 8–12 по 10–15 минут;

электрофорез ЛС (кальций, магний, глутаминовая кислота, новокаин) на воротниковую, трусиковую зоны по рефлекторно-сегментарной методике ежедневно № 8–10 детям с 2 месяцев;

электрофорез новокаина с эпинефрином по Левину на тыльные поверхности кистей и стоп ежедневно № 8–10 детям с 2 месяцев;

электрофорез новокаина по Новожилову № 8–10 детям с 2 месяцев;

СМТ паравертебрально в области шейно-грудного и поясничного отдела позвоночника ежедневно № 8–10 детям старше 3 месяцев;

магнитолазеротерапия сегментарно ежедневно № 8–10 детям старше 1,5 лет;

ультразвук на суставы конечностей при контрактурах № 8–10 ежедневно детям старше 2 лет;

импульсные токи на паретичную кисть и стопу при гемипарезах № 8–10 детям старше 2 лет;

физиотерапевтическое лечение (2-й этап):

вихревые общие ванны ежедневно № 6–8 детям старше 3 лет;

вихревые ручные (ножные) ванны № 6–8 ежедневно или чередуя детям старше 1 года;

подводный душ-массаж ежедневно № 5–8;

лечебные местные ванны с морской солью на кисти и (или) стопы (можно чередовать) детям старше 8 месяцев № 8–10;

гидромагнитотерапия № 6 через день (чередовать с электролечением) детям старше 5 лет;

магнитофототерапия на тыльные поверхности кистей и стоп или сегментарно ежедневно, или чередовать № 8–10 детям старше 1 года;

магнитостимуляция ослабленных мышц разгибателей кистей и стоп ежедневно № 8–10 детям старше 1 года;

электростимуляция ослабленных мышц спины, ягодичных мышц, мышц-антагонистов ригидных (четырехглавых мышц бедра, разгибателей стоп) ежедневно или чередуя № 8–12 детям детям старше 3 месяцев;

электросон или суперэлектросон (с магнием, глутаминовой кислотой, бромом) ежедневно № 8–10;

ЛФК;

массаж;

ИРТ;

52.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 26–28;

52.5. исходы заболеваний (двигательная активность оценивается по шкале GMFCS согласно приложению 1):

стабилизация;

улучшение.

53. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G80.3 Дискинетический церебральный паралич:

53.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ОАМ;

КТ (МРТ) головного мозга*;

ЭКГ;

МГК*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

53.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ЭЭГ;

компьютерный видеоанализ походки;

консультация врача-травматолога-ортопеда, врача – психиатра детского, учителя-дефектолога, врача-офтальмолога, врача-нейрохирурга, врача-генетика;

53.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

при наличии спастичности: повторные локальные внутримышечные инъекции ботулинического токсина типа А (порошок для приготовления раствора для инъекций 300 ЕД, 500 ЕД) детям в возрасте 2 лет и старше максимальная общая доза лекарственного препарата на один курс лечения не должна превышать 15 единиц/кг массы тела в случае проведения односторонних инъекций и 30 единиц/кг при двусторонней коррекции; суммарная введенная доза не должна превышать 1000 ЕД или 30 единиц/кг массы тела (выбирается меньшая доза) на один курс лечения мышцы-мишени; количество инъекций и доза на 1 инъекцию определяются клиническими показаниями, инъекции можно повторять примерно каждые 16 недель или по необходимости для поддержания эффекта, но не чаще чем через 12 недель;

миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема;

немедикаментозное лечение:

физиотерапевтическое лечение (1-й этап):

парафин-озокеритовые аппликации по типу «чулок» и «перчаток» и (или) сегментарно чередовать ежедневно № 8–12 по 10–15 минут;

грязевые аппликации: детям от 1 года до 3 лет сегментарно (воротниковая зона), старше 3 лет по типу «чулок» и «перчаток»;

дарсонвализация волосистой части головы № 6–8 детям детям старше 2 лет;

магнитолазеротерапия сегментарно ежедневно № 8–10 детям старше 1,5 лет;

физиотерапевтическое лечение (2-й этап):

вихревые общие ванны ежедневно № 6–8 детям старше 3 лет;

вихревые ручные (ножные) ванны № 6–8 ежедневно или чередуя детям старше 1 года;

подводный душ-массаж ежедневно № 5–8;

йодобромные, хвойные ванны № 6–8 через день;

гидромагнитотерапия № 6 через день (чередовать с электролечением) детям старше 5 лет;

магнитофототерапия на тыльные отделы стоп, кистей или сегментарно ежедневно или чередовать № 8–10 детям старше 1 года;

электростимуляция ослабленных мышц спины, ягодичных мышц, мышц-антагонистов ригидных (четырехглавых мышц бедра, разгибателей стоп) ежедневно или чередуя № 8–12 детям старше 3 месяцев;

электросон или суперэлектросон (с магнием, глутаминовой кислотой, бромом) ежедневно № 8–10;

ЛФК;

массаж;

ИРТ;

53.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 26–28;

53.5. исходы заболеваний (двигательная активность оценивается по шкале GMFCS согласно приложению 1):

стабилизация;

улучшение.

54. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G80.4 Атактический церебральный паралич:

54.1. обязательные диагностические мероприятия:

КТ (МРТ) головного мозга*;

ЭКГ;

МГК*;

ОАК;

ОАМ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

54.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ЭЭГ;

компьютерный видеоанализ походки;

консультация врача-травматолога-ортопеда, врача-психиатра детского, учителя-дефектолога, врача-офтальмолога, врача-генетика;

54.3. лечебные мероприятия:

физиотерапевтическое лечение (1-й этап):

парафин-озокеритовые аппликации по типу «чулок» и «перчаток» и (или) сегментарно чередовать ежедневно № 8–12 по 10–15 минут;

грязевые аппликации: детям от 1 года до 3 лет сегментарно (воротниковая зона), старше 3 лет по типу «чулок» и «перчаток»;

электрофорез ЛС (глутаминовой кислоты, гамма-аминобутировой кислоты) по общей методике Вермеля, лобно-затылочной методике, эндоназальный электрофорез ежедневно № 8–10 детям с 5 лет;

СМТ – электростимуляция по рефлекторно-сегментарной методике ежедневно № 8–10 детям старше 3 месяцев;

магнитолазеротерапия сегментарно ежедневно № 8–10 детям старше 1,5 лет;

дарсонвализация волосистой части головы № 6–8 детям старше 2 лет;

физиотерапевтическое лечение (2-й этап):

вихревые общие ванны ежедневно № 6–8 детям старше 3 лет;

вихревые ручные (ножные) ванны № 6–8 ежедневно или чередуя детям старше 1 года;

подводный душ-массаж ежедневно № 5–8;

лечебные местные ванны с морской солью на кисти и (или) стопы (можно чередовать) детям старше 8 месяцев № 8–10;

гидромагнитотерапия № 6 через день (чередовать с электролечением) детям старше 5 лет;

магнитофототерапия на тыльные дистальные отделы стоп, кистей или сегментарно ежедневно, или чередовать № 8–10 детям старше 1 года;

электростимуляция ослабленных мышц спины и конечностей ежедневно или чередуя № 8–12 детям с 3 месяцев;

электросон ежедневно № 8–10;

ЛФК;

массаж;

ИРТ;

54.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 26–28;

54.5. исходы заболеваний (двигательная активность оценивается по шкале GMFCS согласно приложению 1):

стабилизация;

улучшение.

55. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G81 Гемиплегия (G81.1 Спастическая гемиплегия; G81.9 Гемиплегия неуточненная); G82 Параплегия и тетраплегия (G82.1 Спастическая параплегия; G82.2 Параплегия неуточненная; G82.4 Спастическая тетраплегия; G82.5 Тетраплегия неуточненная):

55.1. обязательные диагностические мероприятия:

КТ (МРТ) головного мозга*;

ОАК;

ОАМ;

ЭКГ;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

55.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

ЭЭГ;

компьютерный видеоанализ походки;

МГК;

консультация врача-травматолога-ортопеда, врача-нейрохирурга, врача-психиатра детского, учителя-дефектолога, врача-офтальмолога, врача-генетика;

55.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

при наличии спастичности: повторные локальные внутримышечные инъекции ботулинического токсина типа А (порошок для приготовления раствора для инъекций 300 ЕД, 500 ЕД); детям в возрасте 2 лет и старше максимальная общая доза лекарственного препарата на один курс лечения не должна превышать 15 единиц/кг массы тела в случае проведения односторонних инъекций и 30 единиц/кг при двусторонней коррекции; суммарная введенная доза не должна превышать 1000 ЕД или 30 единиц/кг массы тела (выбирается меньшая доза) на один курс лечения мышцы-мишени, количество инъекций и доза на 1 инъекцию определяется клиническими показаниями, инъекции можно повторять примерно каждые 16 недель или по необходимости для поддержания эффекта, но не чаще чем через 12 недель;

миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом недели, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема;

немедикаментозное лечение:

физиотерапевтическое лечение (1-й этап):

парафин-озокеритовые аппликации по типу «чулок» и «перчаток» и (или) сегментарно чередовать ежедневно № 8–12 по 10–15 минут;

электрофорез ЛС (кальций, магний, глутаминовая кислота, новокаин) на воротниковую, трусиковую зоны по рефлекторно-сегментарной методике ежедневно № 8–10 детям с 2 месяцев;

электрофорез новокаина с эпинефрином по Левину на тыльные поверхности кистей и стоп ежедневно № 8–10 детям с 2 месяцев;

электрофорез новокаина по Новожилову № 8–10 детям с 2 месяцев;

СМТ паравертебрально в области шейно-грудного и поясничного отдела позвоночника ежедневно № 8–10 детям старше 3 месяцев;

магнитолазеротерапия сегментарно ежедневно № 8–10 детям старше 1,5 лет;

ультразвук на суставы конечностей при контрактурах № 8–10 ежедневно детям старше 2 лет;

физиотерапевтическое лечение (2-й этап):

вихревые общие ванны ежедневно № 6–8 детям старше 3 лет;

вихревые ручные (ножные) ванны № 6–8 ежедневно или чередуя детям старше 1 года;

подводный душ-массаж ежедневно № 5–8;

лечебные местные ванны с морской солью на кисти и (или) стопы (можно чередовать) детям старше 8 месяцев № 8–10;

гидромагнитотерапия № 6 через день (чередовать с электролечением) детям старше 5 лет;

магнитофототерапия на тыльные поверхности кистей и стоп или сегментарно ежедневно, или чередовать № 8–10 детям старше 1 года;

электростимуляция ослабленных мышц спины, ягодичных мышц, мышц-антагонистов ригидных (четырехглавых мышц бедра, разгибателей стоп) ежедневно или чередуя № 8–12 детям старше 3 месяцев;

электросон или суперэлектросон (с магнием, глутаминовой кислотой, бромом) ежедневно № 8–10;

ЛФК;

массаж;

ИРТ;

55.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 26–28;

55.5. исходы заболеваний (двигательная активность оценивается по шкале GMFCS согласно приложению 1):

стабилизация;

улучшение.

56. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: I60 Субарахноидальное кровоизлияние; I61 Внутримозговое кровоизлияние; I62 Другое нетравматическое внутричерепное кровоизлияние; I63 Инфаркт мозга:

56.1. обязательные диагностические мероприятия:

гемостазиограмма (АЧТВ, тромбиновое время, фибриноген, гематокрит, МНО);

D-димеры (при приеме антикоагулянтов);

БИК (общий белок, альбумин, мочевина, креатинин, глюкоза, билирубин, АлАТ, АсАТ, электролиты);

ОАК;

ОАМ;

ЭКГ;

НСГ с допплерометрией (детям до года при открытом большом родничке);

МРТ (КТ) головного мозга*;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*;

56.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

исследование СМЖ (при подозрении на САК);

вирусологическое и бактериологическое исследование крови (ВПГ, ЦМВ, токсоплазма);

уровень гомоцистеина в крови (РОЗ);

титр IgG-антител к фосфолипидам (кардиолипину, фосфатидилсерину);

КТ (МРТ) головного мозга***;

ТКДГ;

УЗИ БЦА;

ЭЭГ;

консультация врача-офтальмолога*, врача-нейрохирурга, врача – детского онколога-гематолога;

56.3. лечебные мероприятия:

нормализация функции внешнего дыхания и оксигенации;

регуляция функции сердечно-сосудистой системы;

контроль за уровнем глюкозы (поддержание нормогликемии);

регуляция гипертермии;

устранение отека головного мозга:

диуретики:

маннитол (раствор для инфузий 150 мг/мл) внутривенно до 1,5 г/кг/сутки (под контролем осмолярности плазмы, электролитов);

фуросемид (раствор для внутривенного и внутримышечного введения 10 мг/мл) 1–2 мг/кг;

нейропротекторная терапия при ишемическом и геморрагическом инсульте:

цитиколин (раствор для приема внутрь 100 мг/мл, капсулы 250 мг) 40–60 мг/кг/сутки, но не более 500 мг в сутки (по решению врачебного консилиума на основании соотношения возможной терапевтической пользы и вероятных рисков);

гидролизат пептидов головного мозга (раствор для внутривенного или внутримышечного введения 1 мл, 5 мл и 10 мл) 0,1–0,2 мл/кг/сутки № 10–20 (по решению врачебного консилиума на основании соотношения возможной терапевтической пользы и вероятных рисков);

лиофилизат полипептидных фракций (лиофилизат для приготовления раствора для внутримышечного введения 10 мг) 0,5 мг/кг (не более 10 мг) внутримышечно № 10;

прочие ЛС для лечения заболеваний нервной системы:

глицин (таблетки подъязычные 100 мг) после 3 лет 1 таблетка 2–3 раза в день сублингвально или трансбуккально;

нейропротекторная терапия при ишемическом инсульте:

инозин + никотинамид + рибофлавин + янтарная кислота (раствор для внутривенного введения 0,02 + 0,01 + 0,002 + 0,1/мл) 10 мл № 5 (по решению врачебного консилиума на основании соотношения возможной терапевтической пользы и вероятных рисков);

вторичная медицинская профилактика ишемического инсульта:

антикоагулянты (по решению врачебного консилиума на основании соотношения возможной терапевтической пользы и вероятных рисков), один из следующих:

гепарин (раствор для внутривенного или подкожного введения 5000 МЕ/мл), режим дозирования приведен согласно приложению 2;

низкомолекулярный гепарин (дальтепарин**) раствор для инъекций 2500 МЕ анти-Ха/0,2 мл, 5000 МЕ анти-Ха/0,2 мл, 10 000 МЕ анти-Ха/0,2 мл, НД 129±43 МЕ/кг/сутки, ССД 92±52 МЕ/кг/сутки каждые 24 часа;

гепарин или низкомолекулярный гепарин назначать в течение первой недели инсульта;

контроль дозы низкомолекулярных гепаринов осуществляется по уровню антифактора Ха (МЕ/мл): при уровне 0,35 доза повышается на 25 %; при уровне 0,35–0,49 доза повышается на 10 %; при уровне 1,1–1,5 доза понижается на 20 %; при уровне 1,6–2,0 доза понижается на 30 %; при уровне более 2,0 доза понижается на 40 %, целевой уровень – 0,5–1,0 МЕ/мл;

антиагреганты (при кардиогенной этиологии инсульта): ацетилсалициловая кислота** (таблетки 50 мг, 75 мг, 100 мг и 150 мг), НД 3 мг/кг/сутки, МСД 5 мг/кг (на время заболевания ветряной оспой или гриппом должна быть рекомендована отмена ацетилсалициловой кислоты);

56.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 14–21;

56.5. исходы заболеваний:

улучшение;

ухудшение;

выздоровление.

57. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G91 Гидроцефалия; Q03 Врожденная гидроцефалия:

57.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ОАМ;

ЭКГ;

НСГ с допплерометрией* (детям до 1 года при открытом большом родничке);

КТ (МРТ) головного мозга;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога, врача-офтальмолога*, врача-нейрохирурга*;

57.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

исследование СМЖ (белок, цитоз);

исследование крови и СМЖ на TORCH-инфекции;

НСГ с допплерометрией*** (детям до 1 года при открытом большом родничке);

ЭЭГ;

консультация врача-офтальмолога***, врача-нейрохирурга***, врача-генетика;

57.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

фуросемид (раствор для внутривенного и внутримышечного введения 10 мг/мл) 1–2 мг/кг сутки; маннитол (раствор для инфузий 150 мг/мл) внутривенно капельно до 1,5 г/кг сутки;

при консервативной терапии:

ацетазоламид (таблетки 250 мг) 10–30 мг/кг ежедневно;

немедикаментозное лечение:

шунтирующие нейрохирургические операции при окклюзии;

57.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 14–17;

57.5. исходы заболеваний:

стабилизация;

ухудшение;

улучшение.

58. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: P91 Другие нарушения церебрального статуса у новорожденного; P14 Родовая травма периферической нервной системы; P52 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного:

58.1. обязательные диагностические мероприятия:

НСГ с допплерометрией* (детям до 1 года при открытом большом родничке);

РКТ (МРТ) головного мозга;

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

58.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

исследование СМЖ (белок, цитоз, белок);

вирусологическое (ВПГ, ВЭБ, ЦМВ, ЭВИ) и бактериологическое исследование СМЖ;

НСГ с допплерометрией*** (детям до 1 года при открытом большом родничке);

КТ (МРТ) головного (спинного) мозга (зона исследования определяется клинической картиной);

консультация врача-офтальмолога, врача-нейрохирурга, врача – детского онколога-гематолога;

58.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

аминокислоты и их производные: левокарнитин (раствор для внутривенного введения 200 мг/мл) с периода новорожденности 50–100 мг/кг/сутки № 10–15;

прочие ЛС для заболеваний нервной системы:

инозин + никотинамид + рибофлавин + янтарная кислота (раствор для внутривенного введения 0,02 + 0,01 + 0,002 + 0,1/мл) 2 мл/кг/сутки (не более 10 мл) № 5 (по решению врачебного консилиума на основании соотношения возможной терапевтической пользы и вероятных рисков);

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

немедикаментозное лечение:

ЛФК;

массаж;

гимнастика;

58.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 17–21;

58.5. исходы заболеваний:

улучшение;

выздоровление;

реклассификация диагноза.

59. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: R62.0 Задержка этапов развития; R62.9 Отсутствие ожидаемого нормального физиологического развития неуточненное; F82 Специфические расстройства развития моторной функции:

59.1. обязательные диагностические мероприятия:

ОАК;

ЭКГ;

ОАМ;

КТ (МРТ) головного (спинного) мозга* (зона исследования определяется клинической картиной);

консультация врача-педиатра, врача – детского невролога;

59.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

НСГ с допплерометрией (детям до 1 года при открытом большом родничке);

КТ (МРТ) головного (спинного) мозга (зона исследования определяется клинической картиной);

ЭЭГ;

МГК;

консультация врача-офтальмолога, врача-генетика;

59.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия:

аминокислоты и их производные: левокарнитин (раствор для внутривенного введения 200 мг/мл) с периода новорожденности 50–100 мг/кг/сутки № 10–15;

прочие ЛС для заболеваний нервной системы:

инозин + никотинамид + рибофлавин + янтарная кислота (раствор для внутривенного введения 0,02 + 0,01 + 0,002 + 0,1/мл) 10 мл № 5 (по решению врачебного консилиума на основании соотношения возможной терапевтической пользы и вероятных рисков);

миорелаксанты центрального действия:

баклофен (таблетки 10 мг и 25 мг) внутрь по 0,75–2 мг/кг/сутки в 2–4 приема (НД 0,3 мг/кг/сутки, увеличивается постепенно с интервалом в неделю, МСД у детей младше 8 лет 40 мг, старше 8 лет 60 мг) или

толперизон (таблетки 50 мг и 150 мг) внутрь по 2–4 мг/кг/сутки внутрь в 3 приема;

витамины группы В (курсами № 10–15):

цианокобаламин (раствор для инъекций 500 мкг/мл) 1 мкг/кг/сутки подкожно, внутримышечно или внутривенно (витамин В₁₂) или

тиамин (раствор для внутримышечного введения 50 мг/мл) 12,5–25 мг/сутки внутримышечно, МСД 100 мкг/сутки (витамин В₁) или

пиридоксин (раствор для инъекций 50 мг/мл) подкожно, внутривенно или внутримышечно 20 мг/сутки (витамин B₆)

или их комбинации витВ₁/витВ₆/витВ₁₂/(лидокаин) (раствор для инъекций по 2 мл 100 мг/100 мг/1 мг/(20 мг) детям старше 12 лет по 2 мг внутримышечно;

немедикаментозное лечение:

ЛФК;

массаж;

гимнастика;

лиофилизат полипептидных фракций (лиофилизат для приготовления раствора для внутримышечного введения 10 мг) 0,5 мг/кг (не более 10 мг) внутримышечно № 10;

59.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 17–21;

59.5. исходы заболеваний:

улучшение;

выздоровление;

реклассификация диагноза.

60. Шифр по МКБ-10 и наименование заболевания: G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения (G25.8 Другие уточненные экстрапирамидные и двигательные нарушения); G26 Экстрапирамидные и двигательные нарушения при болезнях, классифицированных в других рубриках (F95 Тики):

60.1. обязательные диагностические мероприятия: консультация врача-педиатра, врача-детского невролога;

60.2. дополнительные диагностические мероприятия (по медицинским показаниям):

консультация врача-психиатра детского;

ОАК;

БИК (АСЛО, глюкоза, мочевая кислота, медь, церулоплазмин, СРБ, мочевина, креатинин, АсАТ, АлАТ, ГГТ, ферритин);

гормоны ЩЖ и АТ-ТПО;

ЭЭГ;

МРТ головного мозга;

анализ мочи на наркотики;

60.3. лечебные мероприятия:

лекарственная терапия назначается при наличии тиков, приводящих к социальной дезадаптации и вызывающих выраженный дискомфорт у пациента:

центральные антагонисты дофаминовых рецепторов:

антипсихотические ЛС:

арипипразол (таблетки 10 мг, 15 мг) с 6 лет НД 2–2,5 мг/сут, при весе < 50 кг – терапевтическая доза 5 мг/сут, МСД 10 мг в 1–2 приема, при весе > 50 кг – терапевтическая 10 мг/сут, МСД 20 мг в 1–2 приема, интервал повышения дозы 7 дней;

рисперидон (таблетки 1 мг, 2 мг, раствор для приема внутрь 1 мг/мл) с 5 лет НД 0,25 мг, при необходимости дозу увеличивают на 0,25 мг/сут не чаще, чем 1 раз в два дня, терапевтическая доза 0,25–3 мг/сут в 1–2 приема;

галоперидол (таблетки 1,5 мг, 5 мг) с 3 лет НД 0,5 мг/сут с постепенным увеличением на 0,5 мг каждые 5–7 дней. Терапевтическая доза – 0,05–0,075 мг/кг/сут в 2–3 приема, МСД – 3 мг;

сульпирид (капсулы 50 мг, 100 мг, 200 мг) с 6 лет – 5–15 мг/кг/сут в 2–3 приема;

оланзапин (таблетки 5 мг, 10 мг) с 10 лет при весе < 40 кг: первые три дня 2,5 мг через день, далее – 4 дня 2,5 мг ежедневно, далее – 7 дней 5 мг ежедневно, далее – 5–20 мг ежедневно 1 раз в день; при весе > 40 кг: первые три дня 2,5 мг ежедневно, далее – 4 дня 5 мг ежедневно, далее – 7 дней 10 мг ежедневно, далее – 5–20 мг ежедневно 1 раз в день (при фармакорезистентном течении);

противорвотные препараты (используются при фармакорезистентном течении):

метоклопрамид** (таблетки 10 мг) с 6 лет НД 0,5 мг/кг/сут, МСД 40 мг в 2–3 приема, продолжительность приема до 8 недель;

альфа-адреномиметики:

клонидин** (таблетки 0,15 мг) с 7 лет НД 0,025–0,05 мг на ночь с увеличением на 0,05 мг каждые 3–7 дней до терапевтической дозы 0,1–0,4 мг/сут в 2–3 приема, МСД 0,6 мг. Лечение клонидином необходимо начинать в стационарных условиях под контролем ЭКГ и АД;

бензодиазепиновый транквилизатор:

клоназепам (таблетки 0,25 мг, 0,5 мг, 1 мг, 2 мг) с 6 лет при весе < 30 кг НД 0,01–0,02 мг/кг/сут, терапевтическая доза 0,1–0,2 мг/кг/сут в 2–3 приема; при весе > 30 кг НД 0,25 мг/сут на ночь, терапевтическая доза 0,1–0,2 мг/кг/сут в 2–3 приема, МСД 4 мг/сут;

противоэпилептические ЛС:

топирамат (таблетки 25 мг, 50 мг, 100 мг) НД 0,5–1 мг/кг/сут, терапевтическая доза 1–9 мг/кг/сут в два приема, МСД 200 мг/сут;

леветирацетам (таблетки 250 мг, 500 мг, 750 мг, 1000 мг) до 12 лет НД 10–20 мг/кг/сут, терапевтическая доза 20–60 мг/сут, старше 12 лет НД 250–500 мг/сут, терапевтическая доза 250–3000 мг/сут в 2 приема;

миорелаксанты:

баклофен (таблетки 10 мг, 25 мг) НД 5 мг 3 раза в сутки. В случае необходимости дозу можно с осторожностью увеличивать каждые 3 дня на 5 мг до терапевтической (до 8 лет 10–40 мг/сут, старше 8 лет 10–60 мг/сут);

ботулинический токсин типа А** применяется при фармакорезистентных стойких фокальных тиках по решению врачебного консилиума (лиофилизат для приготовления раствора для инъекций 300 ЕД, 500 ЕД), локальные внутримышечные инъекции в дозе от 50 до 250 ЕД, суммарная введенная доза не должна превышать 30 ед/кг массы тела, количество инъекций и доза на 1 инъекцию определяются клиническими показаниями; инъекции повторяют по необходимости для поддержания эффекта каждые 3–6 месяцев.

После назначения ЛС показан контрольный осмотр для оценки эффективности, переносимости и коррекции терапии через 1 месяц от начала приема стабильной дозы, далее – ежеквартально. ЛС считается эффективным при условии снижения количества и интенсивности тиков на 25–50 %. Решение о дальнейшем лечении и кратности медицинского наблюдения принимается индивидуально лечащим врачом;

вспомогательная терапия:

ноотропные ЛС:

гопантеновая кислота (таблетки 250 мг, 500 мг) с 3 лет разовая доза 250–500 мг, суточная доза для детей – 750 мг–3 г в 3–6 приемов, продолжительность лечения 1–4 месяца (максимально 6 месяцев), повторный курс не ранее, чем через 3–6 месяцев;

фенибут (порошок для приема внутрь 100 мг, 250 мг, 500 мг, капсулы 250 мг, 500 мг, таблетки 250 мг) детям от 3 до 8 лет 100–125 мг 2–3 раза в день, от 8 до 14 лет – по 200–250 мг 3 раза в день, старше 14 лет – 250–500 мг 3 раза в день, продолжительность лечения 4–6 недель;

витамины:

соли магния+пиридоксин в дозе 5–10 мг/кг/сут элементарного магния в 2–3 приема, продолжительность лечения 1 месяц;

немедикаментозное лечение:

поведенческая терапия тиков;

ритмическая транскраниальная магнитная стимуляция.

При неэффективности поведенческой терапии и транскраниальной магнитной стимуляции, а также в случаях фармакорезистентного течения тикозного расстройства, сопровождающегося травматизирующими тиками (самоповреждающее поведение), проводится врачебный консилиум с участием врача-нейрохирурга, врача – детского невролога, врача-психиатра детского для решения вопроса о возможности проведения глубокой стимуляции мозга;

60.4. средняя длительность госпитализации (койко-дней): 10–14;

60.5. исходы заболевания:

ремиссия;

улучшение;

ухудшение;

стабилизация.

 

______________________________

* Выполняется при постановке (уточнении) диагноза.

** ЛС применяется «off label».

*** Выполняется при необходимости контроля динамики состояния пациента.

Приложение 1 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями нервной системы (детское население)»

СИСТЕМА КЛАССИФИКАЦИИ БОЛЬШИХ МОТОРНЫХ ФУНКЦИЙ ПРИ ДЕТСКОМ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ ПАРАЛИЧЕ (GMFCS)

ВОЗРАСТ ДО 2 ЛЕТ

Уровень 1. Дети могут самостоятельно садится и вставать из положения сидя. Когда они сидят на полу, их руки свободны для манипуляций с предметами. Дети ползают, используя руки и колени, могут подтянуться, чтобы встать, сделать несколько шагов, держась за мебель. Дети в возрасте от 18 месяцев до 2 лет ходят самостоятельно, не нуждаясь в использовании предметов окружающей обстановки для облегчения передвижения.

Уровень 2. Дети удерживаются сидя на полу, но могут нуждаться в использовании рук для балансировки, ползают на животе или ползают с использованием рук и колен, могут подтянуться, чтобы встать и шагать, держась за мебель.

Уровень 3. Дети удерживаются сидя на полу, при условии поддержки нижней части их спины. Могут переворачиваться и ползать на животе.

Уровень 4. Дети удерживают голову, но нуждаются в поддержке туловища в положении сидя на полу. Могут переворачиваться на спину и на живот.

Уровень 5. Дети не удерживают голову в положении на животе, не удерживают голову и туловище в положении сидя. Чтобы перевернуться, нуждаются в помощи взрослого.

 

ВОЗРАСТ ОТ 2 ДО 4 ЛЕТ

Уровень 1. Дети сидят на полу, руки свободны для манипуляций с предметами. Садятся и встают с пола и стоят без помощи взрослых. Предпочитают ходьбу как основной способ передвижения, не нуждаясь в использовании предметов окружающей обстановки для ее облегчения.

Уровень 2. Дети могут сидеть на полу, но при манипуляции с предметами обеими руками имеют трудности с балансировкой. Садятся и встают с пола без помощи взрослых. Подтягиваясь, могут встать на твердой поверхности. Дети ползают на четвереньках реципрокным (возвратно-поступательным) способом, передвигаются, держась за мебель. При ходьбе могут использовать трость, ходунки, костыли. Ползание, передвижение вдоль опоры, и ходьба являются преимущественными способами передвижения.

Уровень 3. Дети удерживаются, сидя на полу в позе «W-сидения» (между согнутыми и ротированными бедрами и коленями), могут нуждаться в помощи взрослого для сидения. Ползают на животе или четвереньках, что является преимущественным способом передвижения. Могут подтянуться, чтобы встать и передвигаться на короткие дистанции. Дети проходят короткие расстояния в помещении, используя для передвижения трость, ходунки или костыли. Для поворотов и управления движением требуется помощь взрослых.

Уровень 4. Дети, посаженные на пол, могут сидеть, но не в состоянии удерживать равновесие без опоры на свои руки. Часто нуждаются в кресле-коляске для перемещения в положении сидя. Самостоятельно передвигаются на короткие дистанции (в пределах комнаты), достигая этого с помощью перекатывания, ползания на животе или на четвереньках, не используя возвратно-поступательные движения.

Уровень 5. Контроль движений, возможность удерживать голову и туловище значительно ограничены. Дети не могут самостоятельно двигаться и, в основном, перевозятся другим лицом при помощи коляски или кресла-коляски. Некоторые дети достигают самостоятельной мобильности с использованием кресла-коляски с электроприводом.

 

ВОЗРАСТ ОТ 4 ДО 6 ЛЕТ

Уровень 1. Дети легко садятся и встают с кресла без помощи рук. Могут сами вставать из положения сидя на полу и из кресла, не пользуясь поддержкой окружающих предметов. Дети ходят внутри помещений и вне их, самостоятельно поднимаются по лестнице. Способны прыгать и бегать.

Уровень 2. Дети сидят в кресле, руки при этом свободны для манипулирования предметами. Встают из положения сидя с пола и из кресла, но часто нуждаются в дополнительной поверхности, чтобы опереться или оттолкнуться руками. Дети ходят сами, не нуждаясь в трости или костылях для передвижения в помещении и на короткие расстояния по горизонтальной поверхности вне дома. Дети поднимаются по лестнице, держась за перила, но не в состоянии бегать и прыгать.

Уровень 3. Дети сидят на обычном стуле, но могут нуждаться в поддержке таза и туловища для максимального высвобождения рук для манипуляций. Могут садиться и вставать со стула, используя дополнительную поверхность для подтягивания или упора руками. Дети ходят с помощью трости, костылей или ходунков, по лестнице поднимаются с помощью взрослого. На большие расстояния вне помещений или по неровной поверхности детей перевозят при помощи кресла-коляски.

Уровень 4. Дети сидят на стуле, но могут нуждаться в кресле-коляске для удержания вертикального положения туловища и максимального высвобождения рук. Могут сесть и встать из кресла с помощью взрослого, либо подтянувшись или опершись на устойчивую дополнительную поверхность. Возможно передвижение на короткие расстояния с помощью ходунков и под наблюдением взрослого, при этом часто возникают трудности при поворотах и балансировке на неровных поверхностях. В общественных местах детей с уровнем 4 перевозят при помощи кресла-коляски.

Уровень 5. Контроль движений, возможность удерживать голову и туловище значительно ограничены. Дети не могут самостоятельно двигаться, их перевозят другие лица при помощи коляски или кресла-коляски.

 

ВОЗРАСТ ОТ 6 ДО 12 ЛЕТ

Уровень 1. Дети ходят самостоятельно дома, в школе, вне помещений и в общественных местах. Дети способны подниматься и спускаться через бордюры, не пользуясь физической помощью другого человека, могут подниматься по лестнице, не используя перила. Дети способны бегать и прыгать, но скорость, балансировка и координация движений ограничены. Дети могут проявлять физическую активность и участвовать в спортивных играх по персональному выбору.

Уровень 2. Дети ходят самостоятельно внутри и вне помещений, имеют трудности при ходьбе на большие расстояния, при балансировке на неровных поверхностях, склонах, при переноске предметов. Поднимаются и спускаются по лестнице, держась за перила, или с помощью взрослых в случаях, если перила отсутствуют. На открытых пространствах дети могут ходить с помощью взрослого, используя дополнительно трость, костыли или ходунки. Требуется создание адаптированных условий для физической активности и участия в спортивных играх.

Уровень 3. Дети ходят, в основном, в помещениях, используя трость, костыли, ходунки. В положении сидя могут нуждаться в ремне для удерживания таза и баланса туловища. Для перехода в положение стоя из положения сидя на стуле или при подъеме с пола требуется физическая помощь со стороны взрослых или дополнительная опорная поверхность. При передвижении на большие расстояния используется кресло-коляска. Дети могут подниматься и спускаться по лестнице, держась за перила под наблюдением взрослого, или с физической помощью другого человека. Ограничения в ходьбе требуют специальной адаптации для физической активности и участия в спортивных играх, включая колесные средства передвижения.

Уровень 4. В большинстве ситуаций дети передвигаются с физической помощью другого человека на кресле-коляске или самостоятельно в кресле-коляске с электроприводом. В положении сидя нуждаются в адаптации места сидения с фиксацией таза и туловища. Дома дети передвигаются на полу перекатыванием или ползанием. Ограничения в передвижении требуют создания адаптированных условий для физической активности и участия в спортивных играх.

Уровень 5. В большинстве случаев ребенка перевозят в кресле-коляске. Дети ограничены в способности удерживать голову, туловище, и контролировать движения рук и ног. Перемещение ребенка требует физической помощи взрослого. Дома дети могут перемещаться на короткие расстояния по полу или переноситься взрослыми. Ограничения в передвижении требуют создания адаптированных условий для физической активности и участия в спортивных играх, включая физическую помощь другого человека.

 

ВОЗРАСТ ОТ 12 ДО 18 ЛЕТ

Уровень 1. Дети ходят по дому, в школе, на улице и в общественных местах. Они могут переступать через бордюры без физической помощи, пользоваться лестницей, не держась за перила. Дети способны бегать и прыгать, но скорость, балансировка и координация движений могут быть ограничены. Они могут проявлять физическую активность и участвовать в спортивных играх по персональному выбору.

Уровень 2. Дети ходят в большинстве ситуаций. На выбор способа передвижения влияют внешние факторы (особенности рельефа, предполагаемых расстояний и продолжительности ходьбы, восприятие сверстников). В помещении ребенок может ходить, используя трость, костыли или ходунки. На открытых пространствах и в общественных местах дети могут использовать кресло-коляску с электроприводом, велоколяску рычажную, кресло-коляску активного типа). Дети поднимаются и спускаются по лестнице, держась за перила или с физической помощью другого человека, если перила отсутствуют. Ограничения в передвижении могут потребовать создания адаптированных условий для физической активности и участия в спортивных играх.

Уровень 3. Дети способны ходить, используя трость, костыли или ходунки. В положении сидя может потребоваться ремень для удержания таза и баланса туловища. Для перехода в положение стоя из положения сидя на стуле или при подъеме с пола требуется физическая помощь со стороны другого человека или дополнительная опорная поверхность. В школе дети могут самостоятельно передвигаться в кресле-коляске активного типа или используя кресло-коляску с электроприводом. На улице и в общественных местах ребенка перевозят в кресле-коляске. Дети могут подниматься и спускаться по лестнице, держась за перила под наблюдением или с физической помощью другого человека. Ограничения в ходьбе требуют специальной адаптации для физической активности и участия в спортивных играх, включая самостоятельное передвижение в кресле-коляске.

Уровень 4. В большинстве ситуаций дети используют кресло-коляску с электроприводом. Они нуждаются в специальных приспособлениях для сидения с фиксацией таза и туловища. Для передвижения требуется физическая помощь 1–2 людей. Ребенок может удерживать свой вес на своих ногах при перемещении в вертикальное положение. В помещениях дети могут проходить короткие расстояния с физической помощью другого человека или используя ходунки, а также передвигаться, используя кресло-коляску с электроприводом. При необходимости ребенка перевозят в кресле-коляске. Ограничения в передвижении требуют создания адаптированных условий для физической активности и участия в спортивных играх, включая физическую помощь другого человека.

Уровень 5. В большинстве ситуаций ребенка перевозят кресле-коляске. Он ограничен в способности удерживать голову, туловище, и контролировать движения рук и ног. Перемещение ребенка требует физической помощи одного или двух человек, возможно использование механического подъемника для транспортировки. Дети могут достигать самостоятельного передвижения, используя кресло-коляску с электроприводом. Ограничения в передвижении требуют адаптации для участия в физической активности и спортивных играх, включая физическую помощь другого человека.

 

Приложение 2 к клиническому протоколу «Диагностика и лечение пациентов с заболеваниями нервной системы (детское население)»

ИСПОЛЬЗОВАНИЕ НЕФРАКЦИОННОГО ГЕПАРИНА ПРИ ИШЕМИЧЕСКОМ ИНСУЛЬТЕ У ДЕТЕЙ

(Рекомендации по вторичной медицинской профилактике ишемического инсульта у детей – Management of Stroke in Infants and Children – MSIC, 2008)

 

№ п/п	Стадия	АЧТВ, с	Доза гепарина, МЕ/кг	Временное прекращение инфузии, мин	Изменение скорости инфузии гепарина, %	Повторение анализа крови на АЧТВ
1	Нагрузочная доза (эту стадию можно пропустить (MSIC)	–	75 болюсом в течение 10 минут	–	–	–
2	Начальная поддерживающая доза:
2.1	дети младше 1 года	–	28 в течение часа внутривенно капельно в 100–500 мл изотонического раствора	–	–	–
2.2	дети старше 1 года	–	20 в течение часа внутривенно капельно в 100–500 мл изотонического раствора	–	–	–
3	Контроль	До 50	50	0	10	Через 4 часа
		50–59	0	0	10	Через 4 часа
		60–85	0	0	0	На следующий день
		85–95	0	0	–10	Через 4 часа
		96–120	0	30	–10	Через 4 часа
		Более 120	0	60	–15	Через 4 часа
Анализ крови на АЧТВ осуществляется через 4 часа начала инфузии гепарина и через 4 часа изменения дозы гепарина.
При достижении АЧТВ ожидаемых значений 65–80 контроль АЧТВ и ОАК 1 раз в сутки.